Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Вилмс Тумор: Симптоми и третман

Вилмс тумор - главните симптоми:

Вилмс тумор (нефробластом) се смета за високо-малигна лезија локализирана во паренхимот на бубрезите. Карактеристика на болеста е тоа што таа се развива и се дијагностицира само во детството. Најверојатната теорија за потеклото на таквата неоплазма е ембрионска, според која е последица на генетски мутации. Покрај тоа, туморот делува како компонента на некои вродени синдроми.

Опасноста од болеста е дека долго време е целосно асимптоматска, а исто така се јавува и кај оние пациенти кои не можат самостојно да ги опишат своите чувства. Најчесто во клиничката слика постои болка и деформитет на абдоминалната празнина.

Дијагнозата се базира на спроведувањето на широк спектар на инструментални процедури, кои нужно мора да се надополнат со лабораториски тестови и примероци, како и темелно испитување на пациентот од страна на клиничар.

Третманот на дете со слична дијагноза може да биде само хируршки, придружен со хемотерапија и радиотерапија.

Етиологија

Таквата неоплазма е последица на абнормалниот развој на феталните ткива кај фетусот, поради што често се комбинира со други нарушувања или абнормалности во развојот на човечкото тело.

Вилмс тумор кај деца е формиран на позадината:

  • генетски нарушувања, чија природа во моментот останува нејасна;
  • оптоварена наследност - веројатноста за развој на таков тумор поради влијанието на таков фактор е само 2%;
  • аниридија и крипторхидизам - во првиот случај се забележува парцијално формирање на ирисот, а во втората - нецелосен пролапс на тестисите кај момчињата;
  • хипоспадија и хемихипертрофија - првата болест се карактеризира со локацијата на отворањето на уретрата на несоодветно место, а втората се карактеризира со нееднаков развој на двете половини на телото;
  • Денис-Дрешчев синдром;
  • Wiedemann-Beckwith болест;
  • WARG синдром;
  • Клипела-Тренеонска болест.

Во најголем дел од ситуациите, ваквата дијагноза се прави во возрасна категорија до 5 години, но понекогаш патологијата може да биде вродена. Во двата пола, болеста се јавува со приближно иста фреквенција, само манифестацијата е различна - девојчињата се околу 4 години, момчињата се 3,5 години.

Покрај тоа, беше откриена врска помеѓу веројатноста да се има бебе со нефробластом и возраста на жена за време на зачнувањето - деца најчесто родени со слично отстапување кај жените на возраст од 35 години и постари.

Болеста најчесто се јавува кај децата, а за пациентите е исклучително ретко да се појават кај лица од други возрасни категории. Вилмс тумор кај возрасни се наоѓа само во 0,9% од случаите и само кај постари лица. Поради фактот дека за лица над 60 години, такво оштетување на бубрезите е нетипично, информациите за формирањето не постојат. Сепак, експертите од областа на нефрологијата и онкологијата идентификуваат некои карактеристики на текот на болеста кај оваа категорија на пациенти:

  • брза прогресија и зголемување на волуменот на неоплазмите;
  • појава на згрутчување на крвта, стеснување или целосно блокирање на отворањето на вена кава или бубрежна вена;
  • брзото ширење на блиските внатрешни органи, предизвикувајќи функционирање на целиот организам.

Најкарактеристична локализација на нефробластомот се бубрезите, но туморот може исто така да влијае на ткивата на карличната област и препоните, ретроперитонеалното ткиво, јајниците и матката.

Класификација

Според преваленцата на болеста е:

  • едностран;
  • билатерално - се јавува само кај 5% од пациентите.

Во зависност од природата на појавата на Wilms тумор:

  • вродени;
  • стекнати.

Главната поделба на болеста е претставена со постоење на неколку фази на текот на оваа болест:

  • Фаза 1 - формирањето не се протега надвор од бубрегот, но садовите и капсулите на овој орган не се вклучени во патолошкиот процес. Метастазис е отсутен;
  • Фаза 2 - туморот се протега надвор од шуплината на паренхимот, т.е. влијае на садовите и капсулата на бубрезите. Метастазата не се почитува;
  • Фаза 3 - различни метастази во регионалните лимфни јазли и перитонеална празнина;
  • Фаза 4 - во такви ситуации, дијагностициран е метастатски рак на црниот дроб, како и скелетниот систем, белите дробови, мозокот или 'рбетниот мозок;
  • Фаза 5 - болеста станува билатерална. Во такви ситуации, скоро нема шанси за позитивен изглед.

Класификацијата според хистолошките карактеристики ја дели нефробалстомата во поволна и неповолна состојба.

Симптоматологија

Вилмс тумор е подмолна болест, која се карактеризира со отсуство на било какви клинички знаци во рана фаза на процесот, т.е. тоа не предизвикува страдање на децата. Дури и со големо образование, детето продолжува да изгледа сосема здраво.

Како што напредува болеста, овие симптоми може да се појават:

  • присуство на крвни нечистотии во урината;
  • абдоминална и болка во долниот дел на грбот;
  • зголемен крвен притисок;
  • појава на неоплазма која лесно може да се палпи преку стомакот;
  • трескавична состојба;
  • треска;
  • зголемено потење;
  • вознемирена столица, која се изразува со промена на запек и дијареа;
  • акумулација на големи количини на течност во абдоминалната празнина;
  • оток на долните екстремитети;
  • варикоцела кај момчињата;
  • слабост и летаргија;
  • губење на апетитот;
  • губење на тежината.

Покрај типичните клинички манифестации, исто така се забележува:

  • прекршување на процесот на дишење;
  • голема големина на внатрешните органи;
  • недостаток на ирис;
  • ментална ретардација ;
  • присуство на големи родилни марки;
  • задебелување или издолжување на рацете и нозете;
  • проширени вени на долните екстремитети.

Во случај на метастази (во четвртата фаза од текот на болеста), сите гореспоменати симптоми ќе бидат надополнети со нарушено функционирање на погодениот сегмент.

Вилмс тумор кај деца

Дијагностика

Процесот на утврдување на точна дијагноза се базира на спроведувањето на разни инструментални испитувања, но тоа нужно е дополнето со лабораториски тестови и манипулации кои директно ги изведува лекарот.

Примарна дијагноза се изведува од педијатар или педијатриски нефролог и вклучува:

  • проучување на историјата на болеста - да се идентификуваат други конгенитални синдроми, кои можат да бидат дел од Wilms тумор;
  • собирање и анализа на животната историја - ова треба да содржи информации во врска со текот на интраутериниот развој на фетусот;
  • темелно физичко испитување, особено палпација и палпација на абдоменот, како и мерење на температурата и крвниот притисок;
  • детален преглед на родителите на пациентот - да се подготви комплетна симптоматска слика, да се утврди сериозноста на симптомите и фазата на болеста.

Меѓу најинформативните лабораториски тестови се следните:

  • општа клиничка анализа на крв и урина;
  • тест за тумор маркери;
  • крвна биохемија;
  • бубрежни тестови.

Основата на дијагнозата е таквите инструментални испитувања:

  • радиографија на градната коска;
  • ултрасонографија на перитонеумот и ретроперитонеалниот простор;
  • КТ и МРИ на засегнатиот орган;
  • екскреторна урографија;
  • сцинтиграфија;
  • стернална пункција.
Вечна пункција

Нефробластома треба да се разликува од:

Третман

Можно е да се ослободи од болеста само со помош на целиот комплекс на терапевтски мерки, имено:

  • медицинска интервенција;
  • хемотерапија;
  • радиотерапија;
  • зрачење.

Врз основа на преваленцата на патологијата, хирурзите вршат делумна или целосна нефректомија. Вреди да се забележи дека бебињата постари од една година се оперираат без претходна хемотерапија. Што се однесува до пациентите кои веќе се наполниле 1 година, тие се прикажани пред оперативна хемотерапија, со времетраење од 2 месеци, паралелно со симптоматскиот третман.

Оние пациенти кои биле подложени на билатерална нефректомија бараат хемодијализа, а исто така се ставени во ред за трансплантација на донорски орган - понекогаш е потребна дополнителна трансплантација на коскена срцевина.

Можни компликации

Недостатокот на квалификувана медицинска нега е полн со развој на такви компликации:

  • погрешен процес на одлив на жолчката;
  • хронична ренална инсуфициенција ;
  • метастази и нарушено функционирање на другите внатрешни органи;
  • формирање на други неоплазми предизвикани од терапија со зрачење.

Последиците, исто така, вклучуваат интраутерина фетална смрт.

Превенција и прогноза

На позадината на фактот дека причините за Wilms туморот остануваат непознати, специфични превентивни мерки не се развиени. Следните препораки служат како превенција:

  • контрола на соодветно управување со бременоста;
  • редовни посети на акушер-гинеколог и други специјалисти;
  • Консултации со генетичар - прикажување на идните родители, ако еден од нив имал појава на нефробластом во семејството.

Прогнозата на болеста е диктирана од неколку фактори - ова е фаза на патологијата и хистолошките карактеристики на неоплазмата. Петгодишната стапка на преживување во првата фаза на прогресија е 90%, во втората - 75%, третата - 50%, во четвртата - помалку од 20%. Веројатноста за повторување е околу 15%, а двегодишно преживување по 40%. Пациентите помлади од 1,5 години и постари од 5 години, како и оние кои го прекинале текот на хемотерапија или зрачење, најчесто имаат негативен исход.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Wilms Tumor и симптомите карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: онколог , нефролог , педијатар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Бруцелоза (појавување симптоми: 8 од 20)

Зоонотична инфективна болест, чија површина е главно кардиоваскуларна, мускулно-скелетни, репродуктивни и нервни системи на една личност, се нарекува бруцелоза. Микроорганизмите на оваа болест биле идентификувани во далечната 1886 година, а откривачот на болеста е англискиот научник Брус Бруцелоза.

...
Нефроптоза (појавување симптоми: 8 од 20)

Бубрежна нефроптоза е опасна болест која се карактеризира со зголемена мобилност на бубрезите. Ова, пак, доведува до нарушување на односот на органите на уринарниот систем. Ако таква патолошка состојба се развие и напредува, органот се движи во стомакот, па дури и во карлицата, понекогаш враќајќи се во својата физиолошка положба повторно. Според МКБ-10, нефроптозата се однесува на 14-тата класа на заболувања.

...
Билијарна дискинезија (појавување симптоми: 7 од 20)

Билијарна дискинезија е болест на гастроинтестиналниот тракт, поради прогресијата на која се нарушува функционирањето на жолчните канали. Како резултат на тоа, жолчката погрешно влегува во дуоденумот, предизвикувајќи работата на дигестивниот тракт да ја дебалансира. Во човечкото тело, болеста обично напредува секундарно, наспроти позадината на поразите на други воспалителни процеси на жолчното кесе. Извонреден е фактот што може да се манифестира од нестабилната ментална состојба на една личност.

...
Склерозен холангитис (појавување симптоми: 7 од 20)

Склерозниот холангитис е ретка патологија на црниот дроб, која се состои од воспаление и блокада на хепаталните канали и внатре и надвор од органот. Обично, кога луѓето зборуваат за оваа болест, тие значат примарен склерозантен холангитис, причините за кои не се целосно разбрани. Оваа патологија се одредува случајно при изведување на хируршки операции на органот. Покрај тоа, болеста може да биде асимптоматска за долго време, па затоа, дури и ако се открие воспаление на каналите и нивната склероза со ткиво на лузни, симптомите на болеста кај некоја личност можеби сеуште не се појават. Во исто време, без навремена терапија, луѓето многу брзо се соочуваат со сериозна состојба - откажување на црниот дроб.

...
Стрептококен тонзилитис (појавување симптоми: 7 од 20)

Streptococcal воспалено грло - акутна инфективна болест, често влијае на крајниците. Причините за болеста, според името, се стрептококи (група А). Инфекцијата се јавува преку капки во воздухот - кога зборувате со носител на вирусот, како и при кашлање или кивање. Од моментот на инфекција до почетокот на првите симптоми, поминува просек од три дена. Болеста се јавува кај секое лице поединечно. Често, може да се меша со акутни респираторни инфекции, кои често предизвикуваат дијагноза на хроничен стрептококен тонзилитис, што може да доведе до развој на доцни компликации.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

онколог зема
Адреса : Москва, Цветной бул., Д. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Херои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, 2-ри Сиромятнически лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Хорошевское ш., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
нефрологот го зема
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиј Радонеж, д. 5/2, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, бул. Зубовски, 35, бул
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .