Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Олбрајтовиот синдром: симптоми и третман

Олбрајтовиот синдром - главните симптоми:

  • Коцки на кожата
  • Заоблување на 'рбетот
  • Limp
  • Деформација на череп
  • Пробивање на очите
  • Хиперпигментација на кожата
  • Рана пубертет
  • Тело асиметрија
  • Коскена деформација
  • Задржување на растот
  • Рана појава на менструација

Олбрајтовиот синдром е наследна патологија со нејасно потекло. Исто така се нарекува псевдохипопаратиреоидизам. Се карактеризира со повреда на коскеното ткиво. Болеста се манифестира главно кај женската половина од популацијата, иако се јавува кај момчињата. Практично кај сите пациенти се забележуваат отстапувања во менталниот и физичкиот развој. Човечките коски почнуваат да се распаѓаат под влијание на метаболичките процеси на фосфор и калциум. Паратиреоидниот хормон го ослободува паратироидната жлезда.

Етиологија

Главната причина за таквата патологија како Форбс-Олбрајтовиот синдром е наследниот отпор на телесните ткива на ефектите на паратироидниот хормон. Ако некое лице не е болно, тогаш хормонот делува преку одредена супстанција. Кога болеста се манифестира, составот на оваа супстанца се менува на генетско ниво. Така, периферните ткива стануваат нечувствителни на паратироидниот хормон.

Симптоматологија

Олбрајт синдром има три главни симптоми:

  • Поради високи хормонални нивоа, се јавува почетокот на пубертетот. Месечните девојки можат да започнат во текот на првите десет месеци од животот. Но, овој симптом не се однесува на момчињата. Тие почнуваат пубертетот како и обично. Хормоналната позадина се зголемува кога се појавуваат дефекти во надбубрежните жлезди, тироидната жлезда и хипофизата. Овој симптом може да се развие во две форми - нецелосен и комплетен. Ако патологијата е завршена, периодот започнува премногу рано. Сепак, тие се болни и изобилни. Исто така, постојат секундарни сексуални карактеристики, на пример, зголемените жлезди. Ако форма на патологија е нецелосна, тогаш менструацијата не започнува. Често, Олбрајтовата болест кај девојките е придружена со развој на циста на јајниците. Раниот пубертет кај момчињата се карактеризира со зголемување на сексуалниот орган и појава на срамни влакна.
  • Фиброзна остеодисплазија. Ова е патологија во која коскеното ткиво е деформирано, поради што се свиткани коските на скелетот. Се манифестира во форма на асиметрија. Визуелни симптоми се 'рбетот и искреноста на' рбетот. Оваа патологија најмногу влијае на тубуларните коски. Човечкиот раст забавува. Ова може да се види дури и кај дете. Нееднакво развивање на коските на черепот, постои грешка око. По завршувањето на пубертетот, коскените промени ќе престанат.
  • Промена на бојата на кожата. Силна пигментација почнува да се појавува. На бутовите и на телото се појавуваат жолто-кафени дамки со нејасни рабови. Точките се јасно видливи на долниот дел на грбот, горниот дел од грбот, градите и задникот. Кај Олбрајт-ов синдром, веднаш по раѓањето се појавуваат дамки на телото на детето.

Псеудохипопаратироидизмот на болеста покажува симптоми на специфична природа.

Дијагностика

Во случаи на псевдохипопаратиреоидизам, дијагнозата се прави врз основа на визуелен преглед.

Исто така се користи лабораторија и хардвер истражување:

  • дијагнозата се прави кога се појавуваат два главни симптоми;
  • се назначува генетско советување;
  • се прави специјален рентген;
  • спроведување на лабораториски крвен тест за хормони;
  • потребна е консултација со детскиот ендокринолог;
  • девојките ги испитува детски гинеколог, а момчињата од уролог;
  • девојчињата се пропишани со ултразвучен преглед на долниот дел од карлицата, а момчињата се подложени на ултразвучно скенирање на скротумот;
  • ако е потребно, назначи дополнителни испитувања на ендокриниот систем.

Пациентите кои страдаат од Олбрајтовиот синдром треба редовно да ги испитуваат специјалисти како ендокринолог, оптометрист, гинеколог, траума специјалист.

Третман

Псевдохипопаратироидизам се третира сеопфатно.

Бидејќи ова е генетска патологија, терапијата ќе има за цел да ги отстрани симптомите што се појавија:

  • Хормонскиот третман е пропишан. Ова ќе му помогне на ендокриниот систем. Потребно е внимателно да се следи деформацијата на коските на черепот со цел да се спречи развојот на патологијата на време.
  • Хируршка интервенција. Овој метод се користи кога деформацијата на коските на лицето може да доведе до оштетување на слухот и видот.
  • Доделите лекови против болки кои содржат бисфосфонати.

За секој пациент кој боледува од Олбрајтовиот синдром, методот на терапија се избира поединечно. Пациентот мора строго да ги следи сите препораки и рецепти на лекарот.

Спроведено периодично следење на нивото на калциум кај пациентот. Во почетната фаза на лекувањето, ваквата студија се изведува еднаш неделно. Постепено, фреквенцијата на мерењата се намалува еднаш месечно. Ќе се спроведува до крајот на пропишаниот третман.

Ако се дијагностицира псевдохипопаратироидизам, пациентот треба да следи строга диета. Се состои во целосно исклучување од менито на производи во кои е присутен фосфорот.

Превенција

Превенцијата е како што следува:

  • луѓето со оваа патологија треба редовно да вршат физички вежби за зајакнување на нивните мускули;
  • ако една жена сака да забремени, тогаш треба да се консултира со гинеколог и генетичар.

Оваа патологија се дијагностицира кај една личност на милион жители на планетата. За жал, денес не постои специфична терапија. Постои само симптоматски третман. Но, ако пациентот е под надзор на лекар, постои можност за поволен исход.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате синдром Олбрајт и симптомите кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите можат да ви помогнат: ендокринолог , ортопед и трауматолог , гинеколог .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Вродена дислокација на колкот (појавување симптоми: 2 од 11)

Вродена дислокација на колкот - е една од најчестите развојни аномалии. Неразвиеноста или дисплазијата на зглобот на колкот е еднострано и билатерално. Причините за развојот на патологијата не се целосно разбрани, но лекарите се свесни за широк спектар на предиспонирачки фактори кои можат да дејствуваат како провокатор за болеста, почнувајќи од генетска предиспозиција до несоодветна бременост.

...
Остеохондропатија (појавување симптоми: 2 од 11)

Остеохондропатијата е колективен концепт кој ги вклучува болестите кои влијаат на мускулно-скелетниот систем, а деформитетот и некрозата на погодениот сегмент се јавуваат на позадината. Вреди да се одбележи дека ваквите патологии се најчести кај децата и адолесцентите.

...
Неврофиброма (појавување на симптоми: 2 од 11)

Неврофиброма - е бенигнен тумор кој се формира од нервно ткиво во централниот и периферниот нервен систем. Во огромното мнозинство на ситуации, тоа се дијагностицира кај адолесцентите и луѓето од средната возраст.

...
Шуерман-Мау-ова (симптоми на појавување: 2 од 11)

Шеуерман-Мау-овата болест (синхерманска кифоза, дорзална (јурнална) јуфилна кифоза) е прогресивен деформитет на 'рбетот кој се развива за време на активниот раст на телото. Без навремено лекување може да доведе до сериозни последици.

...
Меланоза (појавување симптоми: 2 од 11)

Меланозата е голема количина на меланин пигмент акумулиран во телото. Силна пигментација се појавува на одредени делови на кожата. Најчестата патологија се дијагностицира кај жени од раѓање. Проблемот предизвикува непријатност бидејќи е визуелно видлив, третманот е тежок. Било која терапија започнува ќе донесе само мало олеснување, и како превентивна мерка, често се советува да го промени начинот на живеење.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

ендокринолог прифаќа
Адреса : Москва, Вернадский пр., 93, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Бољшај Серпуховскаја, 30
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Ленинский проспект, д. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Воротынская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
ортопедски и трауматолошки зема
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, бул. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адреса : Москва, ул. Бољшај Серпуховскаја, 30
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Училиште, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Цветной бул., Д. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .