Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Рабдомиосарком: Симптоми и третман

Рабдомиосарком - главните симптоми:

Рабдомиосарком - е неоплазма со малигнен тек и потекнува од скелетните мускули. Наспроти позадината на таквата патологија, се случува неконтролиран раст и поделба на клетки кои ги сочинуваат скелетните мускули и се нарекуваат миоцити.

Причините за формирање на таква болест денес се целосно непознати. Сепак, онколозите разликуваат неколку предизвикувачки фактори, вклучувајќи ја оптоварената наследност, високи дози на зрачење претрпено за време на носењето на фетусот и влијанието на токсичните супстанции.

Основата на симптомите е деформација на погодената област, врз основа на која ќе има знаци карактеристични за одредена локализација на патолошкиот процес. Клиничката слика може да вклучи назална конгестија, губење на слухот, протекување на очи и проширени регионални лимфни јазли.

Поради присуство на специфични симптоми со утврдување на точна дијагноза нема проблеми. Сепак, дијагнозата треба да вклучува физички преглед и лабораториски и инструментални испитувања.

Третманот на болеста вклучува спроведување на цела низа терапевтски техники, меѓу кои - хемотерапија, радиотерапија и хирургија. Покрај тоа, може да биде потребна трансплантација на донаторски орган, имено коскената срцевина.

Етиологија

Рабдомиосаркомот на меките ткива е малиген тумор, кој во повеќето ситуации е дијагностициран кај деца и адолесценти. Вреди да се забележи дека главно мажи страдаат од болеста. Од вкупниот број на саркоми формирани кај пациенти од оваа возрасна група, таквата формација е од 19 до 50%.

Причините и патогенезата на болеста остануваат непознати. Понекогаш рабдомиосарком е вродена, што придонесува за:

  • генетска предиспозиција - присуството на слична болест во историјата на болеста на еден од најблиските роднини значително го зголемува раѓањето на дете со слична патологија;
  • присуство на други вродени развојни абнормалности, особено централниот нервен систем, органите на гениталните и уринарните системи, гастроинтестиналниот тракт или кардиоваскуларниот систем;
  • формирање на широк спектар на вродени синдроми.

Рабдомиосарком е често придружен со следните патологии:

Покрај тоа, постојат неколку предиспонирачки фактори кои доведуваат до рабдомиобластом кај деца:

  • висока доза на зрачење на детето и мајката за време на периодот на бременост - ова треба да ги вклучува ефектите на зрачење или х-зраци;
  • ефектот на широк спектар на токсични супстанции врз телото на детето;
  • повреда на интегритетот и повредата на кожата или скелетни структури - развојот на малигниот процес во овој случај придонесува за оштетено лекување.

Клиничарите идентификуваат неколку врвови на инциденцата:

  • првата - ја вклучува возрасната категорија од 1 до 7 години;
  • втората е дијагнозата на болеста на возраст од 15-20 години.

Класификација

Главната поделба на болеста подразбира постоење на неколку од неговите форми, кои ќе се разликуваат во зависност од хистолошката структура на малигните форми. Така, може да се развие:

  • алвеоларен рабдомиосарком - од вкупниот број на болеста е помал од 10 и 60% од вкупниот број на лезии на кожата. Најчесто се јавуваат луѓе на возраст меѓу 5 и 20 години;
  • Фетален рабдомиосарком - дијагностициран кај 57% од случаите со слична патологија и кај 30% од вкупниот број на кожни заболувања. Во огромното мнозинство на ситуации, тоа влијае на децата во возрасната група од 3 до 12 години;
  • плеоморфен рабдомиосарком - овој тип се среќава само во 1% од вкупниот број заболувања;
  • ботриоиден рабдомиосарком - се формира во 6% од ситуациите. Не се јавува во варијантата на кожата, но вклучува мукозни мембрани во процесот на болеста. Обично пациентите се деца под 8 години;
  • хетерогени рабдомиосаркоми - инциденцата на овој тип на болест е 7%. Посебна карактеристика е дека таквите неоплазми не можат да се припишат на било кој од горенаведените хистолошки видови. Често се јавува кај лица од 6 до 21 година.

Покрај тоа, вообичаено е да се разликуваат 4 клинички групи на оваа болест:

  • Група 1 - продолжува во неколку форми. 1А - туморот не се протега надвор од погодениот внатрешен орган или мускул. 1B - се разликува во вклученоста во патолошкиот процес на блиските ткива. Во секој случај, туморот е целосно елиминиран хируршки;
  • Група 2 - исто така има неколку опции за проток. 2А - постои лезија лоцирана во близина на ткивата и органите, но лимфните јазли не се засегнати. 2B - се јавува метастаза до регионални лимфни јазли;
  • Група 3 - е изразена во ртење на тумор во виталните органи, на пример, во срцето. Целосната хируршка ексцизија на формацијата е невозможна;
  • Група 4 - развива и регионални и далечни метастази.

Класификацијата на болеста на местото на фокусот предизвикан од болеста:

  • скелетните мускули;
  • влакна на внатрешни органи;
  • мазно мускулно ткиво;
  • лице и вратот област;
  • горните и долните екстремитети;
  • торзо и орбитална површина;
  • уринарен тракт;
  • назофаринкс;
  • вагината

Симптоматологија

На подмолноста на болеста лежи во фактот дека рабдомиосарком може да трае долго време без да покаже какви било надворешни знаци. Сепак, развојот на таков патолошки процес може да укаже на некои симптоми кои честопати ги игнорираат пациентот или неговите родители.

Така, првите знаци на болеста се сметаат за:

  • безоблична слабост;
  • губење на тежината, до екстремниот степен на исцрпеност, што се нарекува кахексија ;
  • аверзија кон храната;
  • намалување на работниот капацитет;
  • треска.

Остатокот од клиничката слика ќе биде различен, во зависност од местото на формирање на малигна неоплазма. На пример, развојот на рабдомиосарком во главата може да укаже:

  • намалена визуелна острина;
  • Сплит слики пред твоите очи;
  • страбизам ;
  • ерозивно оштетување на черепот - може да се открие само со спроведување на инструментални дијагностички постапки;
  • назална конгестија;
  • појава на слузницата од носната празнина;
  • назална хеморагија;
  • промена на гласовниот тембр;
  • испакнување на окото;
  • појава на оток на главата и вратот.

Симптоми на формирање на тумор во градите и екстремитетите:

  • формирање на печат на кој било дел од телото што предизвикува болка при палпација;
  • синдром на болка со различна тежина;
  • улцерација или крварење;
  • деформитет на погодената област.

Клинички манифестации на рабдомиосарком во абдоминалната празнина:

  • зголемување на големината на абдоменот;
  • болка во илијачкиот регион;
  • вознемирена столица, која е изразена во запек ;
  • постојана гадење со напади на повраќање.

Симптоми на оштетување на органите на урогениталниот систем се:

  • болка при мокрење;
  • појава на патолошки нечистотии во урината;
  • акутна уринарна задржување;
  • болка со локализација во долниот дел на стомакот;
  • појавата на безболни печати на скротумот кај момчињата;
  • Анѓелковиќ од вагината кај девојчињата.

Исто така вреди да се напомене и за клиничките карактеристики на сите видови на рабдомиосарком.

Ембрионскиот тип на неоплазма ги има следниве карактеристики:

  • формирање на издолжени, заоблени или ѕвездени јазли;
  • има пресечени мускули кои одговараат на фетусот од 7-10 недели;
  • фокуси се формираат во орбиталната зона, на вратот или во органите на урогениталниот систем.

Алвеоларниот рабдомиосарком е изразен во:

  • овални или заоблени недиференцирани клетки со лобуси или рениформно јадро;
  • присуство на проткаено мускули кое одговара на фетус од 10-20 недели;
  • формирање на кластери, кои се одделени со фиброзен септум;
  • локализација на трупот, горните и долните екстремитети.

Се презентираат знаците на ботриоиден рабдомиосарком:

  • формирање под мукозните мембрани, а не на кожата;
  • образованието во назофаринксот, мочниот меур и вагината.

Плеоморфната рабдомиосаркома ги има следните карактеристики:

  • издолжени ќелии кои имаат вид на пајажина, ракета или бенд;
  • нема сличност со пресечено мускулно ткиво на лице;
  • се јавува во телото, рацете или нозете.

Дијагностика

Слика на срцеви рабдомиосаркоми

И покрај тоа што патологијата има прилично специфична клиничка слика, процесот на дијагностицирање вклучува цела низа на студии. Прво, клиничарот треба самостојно да спроведе неколку манипулации, имено:

  • да ја проучува историјата на болеста како пациент и неговото потесно семејство;
  • собира и анализира животна историја на пациентот;
  • да спроведе темелен физички преглед, кој вклучува палпација на погодената површина на телото или главата, како и проценка на состојбата на видот, слухот и кожата;
  • прашање на пациентот или неговите родители во детали за да се утврди сериозноста на симптомите и фазата на болеста.

Лабораториските тестови се ограничени на спроведување на:

  • општа клиничка анализа на крв;
  • крвна биохемија;
  • анализа на цереброспиналната течност.

Инструменталните прегледи се претставени со такви постапки:

  • биопсија на неоплазма;
  • радиографија на градната коска;
  • Ултразвук на перитонеалните и карличните органи;
  • невроцинографија;
  • ултрасонографија на лимфни јазли;
  • сцинтиграфија на скелетни коски;
  • КТ, МРИ и ПЕТ.

Третман

Без оглед на типот на малигнен тумор, третманот треба да биде сеопфатен и да вклучува:

  • хируршка ексцизија на образованието;
  • хемотерапија;
  • терапија со зрачење.
Радиотерапија за деца

Во случај на локализација на рабдомиосарком во ткивата на екстремитетите или на главата, операцијата ќе биде зачувување на органите, меѓутоа, кога се формира фокусот на малигниот процес во кој било внатрешен орган, неопходно е целосна ексцизија.

Со неоперабилен тумор, како и ширењето на метастазите во белите дробови и коските, медицинската интервенција не се спроведува поради висок ризик од лоша прогноза. Во такви ситуации се изведува хеморадирачка терапија.

Со прогресијата на рабдомиосарком во четвртата фаза, се врши интензивна хемотерапија, проследена со трансплантација на коскена срцевина од донатори.

Можни компликации

Таквата болест има долгорочни компликации предизвикани од одредена тактика на терапија. Главните последици треба да вклучуваат:

  • машка и женска неплодност, развивање на позадината на продолжената хемотерапија;
  • забавување на растот на коските или меките ткива изложени на зрачење, како и повреда на нивното функционирање;
  • формирање на тумори предизвикани од хемотерапија или зрачење.

Игнорирањето на симптомите, доцната дијагноза и несоодветната терапија е фатална.

Превенција и прогноза

Специфични превентивни мерки насочени кон спречување на развојот на рабдомиосарком не постојат, бидејќи факторите кои се одговорни за формирање на таква болест не се познати. Општите превентивни мерки се сметаат за:

  • контрола на соодветна бременост;
  • спречување на повреди и нарушување на интегритетот на кожата и скелетните структури;
  • избегнување на изложеност на радијација и влијанието на токсичните супстанции врз телото.

Ако еден од родителите во семејството бил дијагностициран со слична болест, тогаш пред воспитувањето на децата, двојката треба да се консултира со генетичар.

Прогнозата на рабдомиосарком е диктирана од следниве фактори:

  • видот и локацијата на туморот;
  • степенот и преваленцијата на образованието;
  • присуство на метастази;
  • возраст на пациентот.

Треба да се напомене дека кај деца под 7 години исходот е поповолен отколку во случаи на откривање на болеста кај постарите лица. Петгодишно преживување кај децата е 80%, а кај возрасните е околу 50%.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате рабдомиосарком и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш вашиот онколог може да ви помогне.

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Постхолецистектомија синдром (појавување симптоми: 7 од 20)

Постхолецистектомија синдром е болест која вклучува целиот комплекс на различни клинички манифестации кои се случиле на позадината на една операција, суштината на која била ексцизија на жолчниот меур или екстракција на камења од жолчните канали.

...
Хроничен гастритис (појавување симптоми: 6 од 20)

Хроничниот гастритис е воспалителна болест која ја зафаќа гастричната мукоза. Главната причина за нејзината прогресија е дефектна акутна форма на патологија. Најчесто болеста се развива кај пациенти на работоспособна возраст. Нејзините симптоми можат да се манифестираат во старост Карактеристична особина е протокот сличен на бран (промена на периоди на ремисија и влошување). Ограничувањата врз основа на сексуалната патологија не.

...
Серумска болест (појавување на симптоми: 6 од 20)

Серумската болест е вид на алергиска болест која се развива како одговор на зголемена чувствителност на телото на странски протеини. Најчесто ова се должи на воведувањето на протеини од животни, поретко постои реакција на човечки протеини. Вреди да се одбележи дека симптомите на болеста може да се појават како први, и со повторно воведување на серумот.

...
Стиснување на хернија (појавување симптоми: 6 од 20)

Стиснување на хернија - делува како најчеста и најопасна компликација што може да се развие за време на формирање на хернијачка вреќичка на која било локација. Патологијата се развива независно од возрасната категорија на лицето. Главниот фактор што води кон задушување е зголемување на интра-абдоминалниот притисок или остра тежина на кревање. Сепак, голем број на други патолошки и физиолошки извори, исто така, може да придонесат за ова.

...
Дијабетес кај деца (појавување симптоми: 6 од 20)

Дијабетес кај деца - нарушувања на метаболизмот, вклучувајќи и јаглени хидрати, базирани на дисфункција на панкреасот. Овој внатрешен орган е одговорен за производство на инсулин, кој кај дијабетес мелитус може да биде малку или може да доживее целосен имунитет. Стапката на инциденца е 1 дете на 500 деца, а кај новороденчиња - 1 новороденче до 400 илјади.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

онколог зема
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Воронцовска, д. 8, стр.6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Училиште, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Хорошевское ш., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Lyublinskaya, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр.4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .