Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Мускулна дистрофија: Симптоми и третман

Мускулна дистрофија - главните симптоми:

Мускулна дистрофија е група на хронични заболувања на мускулните структури, главно скелетни. За сите прогресивни мускулни дистрофии, карактеристична особина е постепено манифестираната слабост на мускулите, како и нивната дегенерација. Како што се развива болеста, се забележува намалување на дијаметарот на мускулните влакна. Зафатените елементи како резултат на дистрофија ја губат способноста за договор и постепено се дезинтегрираат. Нивното место во телото на болно лице е окупирано од сврзно и масно ткиво.

Клиничарите идентификуваат само девет варијанти на оваа патолошка состојба, кои имаат значителни разлики во зависност од агресивноста на развојот, основните карактеристики, локализацијата на погодените влакна, како и показателите за возраста.

Етиологија

Досега, научниците не успеале точно да ги дознаат вистинските причини кои предизвикуваат патолошки механизми кои предизвикуваат патологија. Но, прецизно е познато дека основата на сите причини за оваа патолошка состојба е мутација на автосомно доминантниот геном, чија главна функција е синтезата и регенерацијата на специфичниот протеин во човечкото тело, кој е одговорен за целосно формирање на мускулни влакна.

Во зависност од тоа кој хромозом во човечкиот генетски код беше предмет на процесот на мутација, тоа зависи од болеста со која локација ќе се развие:

  • во повеќето клинички ситуации Х хромозомот во човечкиот геном е мутиран. Во овој случај, мускулната дистрофија на Душен започнува да напредува. Токму оваа форма на болеста најчесто се дијагностицира. Забележително е дека ако жената има дефектен хромозом во нејзиниот геном, тогаш е веројатно дека таа ќе го пренесе на нејзините потомци. Но, исто така се случува дека таа нема симптоми на болест и нема да манифестира воопшто;
  • причината за мотоничниот тип на болест е формирањето на абнормален геном кој припаѓа на хромозомот 19;
  • Одделно е неопходно да се одвои мускулната неразвиеност, што е сосема неповрзано со аномалиите во сексуалниот хромозом. Оваа група вклучува два вида на болест: рамо-рамо лице, долен дел на грбот.

Видови

Клиничарите идентификуваат неколку вообичаени форми на болест.

Dyushen мускулна дистрофија. Овој вид е исто така споменуван во медицинската литература како псевдохипертрофичен. Вообичаено, мускулната дистрофија на Душен започнува да напредува во детството. Извонредно е фактот дека малите момчиња се повеќе подложни на оваа болест отколку девојчињата.

Симптомите на мускулната дистрофија на Душен се манифестираат кај бебиња постари од 2 до 5 години. Првично влијае на мускулите на нозете, карличниот појас. Но, постепено, патолошкиот процес "се надминува" со мускулите на горниот дел од телото. Подоцна се вклучени и други мускулни структури. Извонреден е фактот дека болеста брзо напредува и во просек 12-15 години пациентот целосно ја губи способноста за слободно движење.

Прогнозата за овој тип на дистрофија не е поволна - многу луѓе умираат без дури и да достигнат возраст од 20 години.

Прогресивна дихенска мускулна дистрофија

Стајнерт болест. Овој вид на патологија е карактеристичен за возрасни од возрасната група од 20 до 40 години. Ретки случаи кога патологијата се манифестира во детството. Ограничувања на сексот, дистрофијата нема. Се карактеризира со бавна прогресија.

Дистрофијата на овој вид има своја карактеристична особина - патолошкиот процес влијае не само на мускулите на скелетот, туку и на структурата на виталните органи. Пациентот може да се појави слабост на мускулите на лицето. Вреди да се напомене дека поразот на другите мускулни групи исто така не е исклучен. Бавната релаксација на влакната по нивната претходна контракција е карактеристична.

Прогресивната мускулна дистрофија на Бекер. Овој вид на патологија е редок. Патолошкиот процес напредува прилично бавно. Прогресивната мускулна дистрофија на Бекер обично се дијагностицира кај луѓе со низок раст. Прогнозата е поволна. Долги години, луѓето со таква дијагноза ги задржуваат своите перформанси, а нивната состојба останува задоволителна. Попреченостите придонесуваат за повреди од различна тежина, како и поврзани болести.

Ерба-Рот јувенилна мускулна дистрофија. Период на манифестација на симптомите - од 10 до 20 години. Полека напредува. Во почетните фази на развој, постои атрофија на влакна на рацете и на рамената, а подоцна - на нозете и карлицата. За време на одење, може да се забележи промена во држењето на лицето - градниот кош се движи назад, додека желудникот напредува напред. Пациентот оди и се превртува.

Ер-Рота Мускулна дистрофија

Мускулна дистрофија Ландузи-Дејерина. Симптомите на болеста се јавуваат во периодот од 6 до 52 години. Најчесто, знаците на дистрофија на Ландуси-Дејерин се откриваат од 10 до 15 години. Во овој случај, прво се зафатени мускулите на лицето. Но, постепено, со дистрофијата Ландуси-Дејерин, патолошкиот процес ги опфаќа и мускулните структури на екстремитетите и торзото.

Првиот симптом на развојот на болеста е нецелосно затворање на очните капаци. Постепено престануваат целосно да ги затвораат усните, што предизвикува повреда на дикцијата. Патологијата на Landusi-Dejerine кај пациенти е доста бавна. Пациентот има способност да се движи долго време, па затоа може да води нормален живот. Во просек, за 20-25 години, можна е атрофија на мускулите на карличниот појас, што станува причина за попреченост. Во принцип, може да се каже дека дистрофијата на Ландуци-Дејерин се случува позитивно.

Симптоматологија

Различни форми на дистрофија (Landusi-Dejerine, Duchesne, Becker, итн.) Имаат свои карактеристични знаци на прогресија. Но, постојат и група на симптоми кои се карактеристични за било каков вид на патологија:

  • отсуство на болка;
  • постепено намалување на тонусот на мускулните влакна;
  • чувствителноста во погодените области не се намалува;
  • скелетните мускули постепено атрофија;
  • промена на одењето;
  • чести паѓа поради слабоста на мускулите на нозете;
  • постојан замор;
  • карактеристичен симптом на прогресијата на болеста е промена во големината на мускулите;
  • мускулната дистрофија кај децата е прикажана со постепена загуба физичка. вештини кои тие веќе ги развиле пред прогресијата на патологијата.

Дијагностика

Дијагноза на мускулна дистрофија кај деца и возрасни ги вклучува следните активности:

  • темелно земање историја;
  • електромиографија;
  • земајќи мал дел од мускулните влакна за микроскопско испитување;
  • дополнително советување со ортопед и терапевт.

Компликации

  • нарушувања на срцето;
  • деформација на 'рбетниот столб;
  • намалена интелигенција, мемориски функции;
  • намалена способност за вршење активни движења и постепена попреченост;
  • прогресија на патологии на респираторниот систем;
  • смрт (медицинската статистика е таква што оваа болест ретко станува причина за смрт).

Медицински настани

Вреди да се забележи дека нема лек за мускулна дистрофија. Сè уште не е создаден таков лек или постапка која може да ги обнови погодените области на мускулните влакна. Третманот на мускулната дистрофија првенствено е насочен кон инхибиција на активниот развој на процесите на дистрофија во мускулните структури. За оваа цел, пациентот е пропишан кортикостероиди, витамини, АТП, итн.

Дополнително пропишани:

  • терапевтска масажа;
  • физиотерапија;
  • вежби за дишење;
  • спречи прогресија на сколиозата .

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате мускулна дистрофија и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: ортопед , хирург , невролог .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Фридриховата атаксија (појавување на симптоми: 3 од 8)

Фридриховата атаксија е генетска патологија во која не се оштетува само нервниот систем, туку и развојот на надворешните нарушувања. Оваа болест се смета за доста честа појава - со оваа дијагноза, живеат 2-7 луѓе на 100 илјади од населението.

...
Миозитис (појавување симптоми: 2 од 8)

Мускулното оштетување поради трауматска, инфламаторна или токсична природа и како резултат на влијанието на различни фактори главно врз мускулните влакна, предизвикувајќи нивно слабеење, па дури и атрофија, се нарекува миозитис. Тоа е болест која се јавува главно на човечки скелетни мускули: грбот, вратот, градите и другите групи.

...
Ревматска полимијалгија (појавување симптоми: 2 од 8)

Ревматската полимиалгија е воспалителна болест која се манифестира како болка во мускулите на рамото и на карличниот појас, што често може да биде придружено со треска и значително губење на тежината. Точната етиологија на патологијата сеуште е непозната. Симптомите на темпоралниот артритис може да се додадат во целокупната клиничка слика. Најмногу се погодени луѓе од 50 до 75 години. Жените страдаат од оваа болест многу почесто од мажите.

...
Амиотрофична латерална склероза (појавување симптоми: 2 од 8)

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративна болест која влијае на периферните и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресијата на овој синдром кај болен човек, се забележува атрофија на скелетните мускули, фасцикулација, хиперрефлексија и други нарушувања. Стоп за патологија во ова време не е можно, затоа, постепено зголемување на симптомите неизбежно води до смрт.

...
Миопатија (појавување симптоми: 2 од 8)

Миопатија е конгенитална патологија предизвикана од одредени мутации во гените. Механизмот на развој на болеста не е целосно проучен, па лекарите не може прецизно да одредат кога болното дете може да се роди на двојка. Исто така, се случува совршено здрави татко и мајка да имаат дете со каква било форма на миопатија. Општо земено, болеста е поврзана со оштетените метаболни процеси во ткивата на мускулите, кои поради тоа го губат креатинот, што доведува до нивна дистрофија.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

ортопед прифаќа
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Маршал Жуков авенија, 38, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Ленинский проспект, д. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиј Радонеж, д. 5/2, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Училиште, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
хирургот зема
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, бул. Зубовски, 35, бул
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, 2-ри Сиромятнически лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Госпитална пл., Д.2, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, бул. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр.4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .