Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Рендиу - Ослерова болест: симптоми и третман

Рендиу - Ослерова болест - главни симптоми:

Рендиу-Ослеровата болест (наследна хеморагична телеангиектазија, Рандиу-Ослор синдром) е вродена болест која се карактеризира со неразвиеност на епителот на крвните садови. Болно лице има чести назални крварења, се развива анемија и можно е да има внатрешно крварење.

Патолошкиот процес има не-воспалителна природа - садовите се трансформираат во повеќе телеангиектазии, кои се појавуваат на кожата како васкуларни звезди, склони кон оштетување и крварење.

Првите знаци на развојот на патолошкиот процес, како по правило, се манифестираат во детството, кога детето е 5-10 години. Симптоматологијата во почетната фаза на прогресијата на патологијата се карактеризира со хеморагичен осип. Нешто подоцна може да се појават хеморагични нарушувања, тенденција за спонтано крварење со нос.

Дијагнозата на болеста се базира на проучување на клиничката слика, собирање на лична и семејна историја, лабораториски и инструментални методи на истражување. Третманот е симптоматски: не постојат специфични лекови кои целосно ја елиминираат болеста на Ренди - Осер-Вебер. Патолошката прогноза е неизвесна.

Според меѓународната класификација на болестите на десеттата ревизија (МКБ-10), патолошкиот процес се однесува на делот "Болести на капиларите", шифра I78.

Етиологија

Рендиу-Ослеровата болест е наследна: генетската мутација е основа за развој на патолошкиот процес. Што, во принцип, предизвикува развој на проблемот, научниците сеуште не се воспоставени.

Клиничарите ги идентификуваат следните предиспонирачки фактори за развој на патолошкиот процес:

  • заразни болести претрпени од бремена жена во првиот триместар од бременоста;
  • присуство на хронични и системски болести кај родителите;
  • зачнување дете додека е затруено;
  • лоши навики - пушење и пиење алкохол;
  • земање лекови.

Следното може директно да предизвика напади на болеста:

  • висок крвен притисок ;
  • авитаминоза ;
  • механички оштетувања;
  • воспалителни и заразни болести;
  • употребата на лекови кои имаат вазодилатационен ефект;
  • зрачење, хемотерапија;
  • стрес , постојана нервна напнатост;
  • нездрава диета - во исхраната (вегетаријанска) нема животни производи;
  • хроничен замор , постојан стрес;
  • присуство на хронични кардиоваскуларни заболувања;
  • други патологии на хематопоетскиот систем.

Луѓето со семејна историја за кои е забележано Ренде-Ослеровата болест, треба систематски да се подложат на медицински преглед во клиниката, и ако има поплаки за влошување на здравјето, побарајте медицинска помош, бидејќи е невозможно да се запре загубата на крв дома.

Симптоматологија

Манифестацијата на симптомите на патолошкиот процес се карактеризира со формирање на мало место на неправилна црвена боја на кожата. Нешто подоцна, се преобразува во копчето или јазол со иста боја.

Локализација на исипите:

  • усни;
  • јазик;
  • орална лигавица;
  • глава;
  • прсти на раце;
  • гастроинтестинална лигавица;
  • уринарен тракт.
Клинички манифестации на болеста Ренди-Ослер

Клиничките манифестации на патологија се како што следува:

  • Крвавечки точки се формираат на телото;
  • постојат спонтани назални, цревни, поретко - гингивални крварења.

Клиничката слика на болеста само во почетната фаза се манифестира со осип на телото. Како патолошкиот процес се влошува, симптомите ќе се карактеризираат на следниов начин:

  • бледило на кожата;
  • слабост, зголемена слабост;
  • низок крвен притисок;
  • зголемено ладно потење;
  • кашлица;
  • скратен здив, хемоптиза;
  • цијаноза на кожата;
  • состојба во близина на губење на свеста;
  • нарушување на централниот нервен систем;
  • крварење во очното јаболко.

Симптомите може да укажуваат на развој на внатрешно крварење, тешка анемија. Во овој случај, итна потреба да се побара медицинска помош, бидејќи ризикот од смрт повеќе не е ризик од компликации, туку повеќе.

Дијагностика

Дијагноза за сомневање за болеста Рендиу-Ослер започнува со физички преглед на пациентот: со оглед на специфичноста на симптомите, не е проблем да се претпостави точна дијагноза на првичната фаза на испитување.

Што се однесува до стандардните лабораториски тестови, тие се изведуваат само кога е потребно. Детален биохемиски тест за крв може да укаже на присуство на патологија - лабораториските резултати ќе покажат анемија.

Извршете такви дијагностички активности:

  • ултразвучен преглед на гастроинтестиналниот тракт;
  • бронхоскопија;
  • ларингоскопија;
  • КТ и МРИ на главата;
  • Ултразвук на генитоуринарниот систем;
  • генетско истражување.

Според проценката на лекарот, програмата за дијагностички мерки може да варира - сето тоа зависи од моменталната клиничка слика и податоците што ќе бидат собрани за време на почетниот преглед.

Третманот на болеста е пропишан врз основа на резултатите од испитувањето. Во овој случај, сите терапевтски мерки ќе бидат само симптоматски: нема лекови кои ќе бидат насочени само за елиминирање на болеста.

Третман

Одржување третман со чести и продолжено крварење се врши во болница. Неопходно е да се консултирате со лекар дури и во случаи кога има мало крварење од носот.

Конзервативните терапевтски интервенции во случај на Ранду-Ослерова болест ќе бидат насочени кон елиминирање на крварењето и спречување на сериозна загуба на крв. Лекарот може да го пропише следново:

  • хемостатски лекови на локално и општо дејство;
  • железни препарати;
  • значи да се зголеми коагулацијата на крвта;
  • витамински и минерални комплекси.

Спроведете хормонална и хемокомпонентна терапија.

Во ретки случаи, потребна е хируршка интервенција. Радикален третман вклучува отстранување на оштетениот дел од садот и инсталација на ова место на протезата. Тие можат да вршат трансфузија на црвени крвни клетки. Дополнително, се препорачува специјална диета.

Третманот на болеста треба да се спроведе само на сеопфатен начин. Како и за предвидувањата, болеста на Рендиу-Ослер може да се појави во латентна форма, ако болниот ќе биде внимателен на неговата или нејзината благосостојба и ќе ги следи препораките на лекарите.

Превенцијата на патологијата како таква не постои, бидејќи е генетска болест со неидентификувана етиологија. Ако семејната историја на болеста го забележала Рендиу-Ослер, треба да биде пред да зачне дете за да биде испитано со медицинска генетика. Луѓето со оваа дијагноза треба да бидат подложени на систематски целосен физички преглед за да го спречат развојот на компликации.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате заболување на Ренди на Оле и симптомите кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: педијатар , терапевт , хематолог .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Тромбоцитопатија (појавување симптоми: 8 од 20)

Тромбоцитопатијата е болест на системот на хемостаза, која се карактеризира со квалитативна инфериорност на тромбоцитите со доволна количина во крвта. Болеста се јавува доста често, и главно во детството. Бидејќи третманот на патологијата е симптоматски, човекот страда од сето својот живот. Според ICD 10, кодот на таквата патологија е D69.1, освен за една од сортите на болеста фон Вилебранд, која според ICD 10 го има шифрата D68.0.

...
Атријален септален дефект (појавување на симптоми: 7 од 20)

Атријалниот септален дефект е кардиолошка патологија на конгенитална природа, на која се формира отворена комуникација помеѓу левиот и десниот атриум. Со оваа патологија во септумот се формираат една или повеќе дупки, со што се дели левата и десната празнина. Ова води кон патолошки исцедок на крв, оштетена срцева и системска хемодинамика.

...
Тромбоемболизам (појавување симптоми: 6 од 20)

Тромбоемболизам или тромбоемболичен синдром не е единствена болест, туку симптом комплекс кој се развива кога згрутчувањето на крвта се формира во садовите или кога крвта, лимфата или згрутчувањето на крвта навлегуваат во нив. Како резултат на оваа патолошка состојба, се развиваат срцев удар, мозочен удар или гангрена. Тромбоемболизмот може да влијае на крвните садови на мозокот, срцето, цревата, белите дробови или долните екстремитети.

...
Хемоторакс (појавување симптоми: 6 од 20)

Хемотораксот е патолошка состојба која се карактеризира со акумулација на крв во плевралниот регион. Во нормална состојба, содржи само мала количина на сериска течност. Поради пополнување на плевралната шуплина со крв, белите дробови се компресирани, а трахеата, тимусната жлезда, аортниот лак се преместуваат во друга насока.

...
Фасциолијаза (појавување симптоми: 6 од 20)

Фасциолијазата е екстраинтестинална хелминтијаза предизвикана од патолошкиот ефект на паразитот на паренхимот на црниот дроб и жолчните канали. Оваа болест е класифицирана како најчеста хеминетска инвазија на човечкото тело. Изворот на болеста е патогенот, кој може да биде хепатичен флук или џиновски флукс. Покрај тоа, лекарите идентификуваат неколку начини да зарази таков микроорганизам.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

педијатар зема
Адреса : Москва, ул. Училиште, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, Каширское шо., Д 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : 74, Каширское шоссе, Москва, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Маршал Жуков авенија, 38, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Хорошевское ш., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, ул. Тестовска, д. 10, 1 влез
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Новомарински, 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Каширское шо., Д 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Polyarnaya 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Gamalei, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Училиште, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .