Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Миелофиброза: Симптоми и третман

Миелофиброза - главните симптоми:

Миелофиброзата е прекумерно зголемување на сврзното ткиво во областа на коскената срцевина, што е придружено со исчезнување на хематопоетската компонента. Екстра-церебралната хематопоеза е значително зголемена. Миелофиброзата е хронична болест со развиен модел на курсот. Паралелно со патолошкиот процес, може да се развијат и други процеси, како што се фиброзата на коскената срцевина или миелоидната метаплазија на спленичната мрежа.

Етиологија

Во моментот не се идентификувани причините за развојот на патологијата. Постојат некои модели кај пациенти со примарна миелофиброза:

  • мутација на генот JAK2 кај повеќето пациенти;
  • во отсуство на мутација во JAK2, практично сите пациенти се мутирани на генот CALR;
  • од 5% до 10% имаат MPL тромбопоетин рецепторна мутација.

На болеста се дијагностицира кај луѓе со зрела и постара возраст од 50 до 70 години.

Кај пациенти со идиопатска миелофиброза, се разликува тромбоцитоза или изолирана леукоцитоза (ретко се најде). Овој патолошки процес во областа на коскената срцевина може да напредува во период од 4 до 7 години.

Класификација

Болеста се класифицира во неколку фази:

  • пролиферативен;
  • фибротично-склеротичен;
  • експлозивна фаза (за акутна леукемија).

Миелофиброзата има 5 форми, кои се разликуваат во зависност од знаците:

  • класичен;
  • еритриски;
  • тромбоцитопенична;
  • анемична со ретикулоцитоза;
  • анемична без ретикулоцитоза.

Постојат такви видови на патологија:

  • примарна миелофиброза;
  • секундарна миелофиброза;
  • идиопатска миелофиброза.
Примарна миелофиброза

Примарната форма има две фази:

  • префибротичен (активен раст на мегакариоцитите е забележан, но во коскената срж не постојат влакна на сврзното ткиво);
  • фибротична фаза (се карактеризира со изразена фиброза и намалување на бројот на клетките на коскената срцевина додека исчезне хематопоетичното ткиво, придружено со спленомегалија (зголемена слезина) и хепатомегалија (зголемен црн дроб).

Во текот на остеосклерозата на септа на коскената срж, минералите се депонираат во вишок, што придонесува за нарушување на активноста на остеокластите и остеобластите.

Примарната форма се јавува без провокација, идиопатска миелофиброза напредува кај лице кое страда од тромбоцитомија или полицитемија.

Врз основа на меѓународна класификација на болести од десеттата ревизија (МКБ-10), миелофиброзата го има шифрата C94.5

Симптоматологија

Симптомите на миелофиброзата може да бидат целосно отсутни ако болеста е во почетна фаза. Често тие случајно ќе дознаат за проблемот, за време на редовниот преглед во медицинска установа. Меѓутоа, во потешки фази, може да се појават такви знаци:

  • малаксаност;
  • чувство на слабост во телото;
  • постојана поспаност;
  • прекумерна замор;
  • скратен здив.

Бидејќи слезината е зголемена за време на болеста, клиничката слика може да се разреди со такви симптоми:

  • непријатност додека јаде;
  • надуеност;
  • гори во грлото;
  • оток на долните екстремитети во областа на телото.

Постојат случаи кога слезината достигнува огромна големина, зафаќајќи го најголемиот дел од абдоминалниот простор на пациентот. Инфаркцијата на слезината често се забележува, што е придружено со ненадејна прободувачка болка во левата страна.

Општи симптоми вклучуваат:

  • постојано изнемоштено чешање (особено во топла соба);
  • знаци на гихт ;
  • болка во коските;
  • појава на конвулзии во областа на теле.

Тромбоцитната дисфункција често доведува до капиларно и гастроинтестинално крварење.

Дијагностика

Анемијата е карактеристична карактеристика на патолошката состојба. За правилно дијагностицирање на миелофиброзата, квалификуван специјалист треба да:

  • спроведе надворешен преглед на пациентот;
  • прашајте какви приговори се присутни кај пациентот;
  • да ја проучува историјата на болеста.

За да се утврди точна дијагноза ќе биде доделен на усвојувањето на вакви лабораториски студии:

  • комплетна крвна слика (постои прогресија на анемија);
  • периферна крвна размаска;
  • пункција на коскената срцевина (поради присуство на фиброза, резултатот од тестот мора да биде негативен);
  • биопсија на коскената срцевина (способност да се препознаат карактеристичните знаци на фиброза и други дисфункции на хематопоетскиот систем со микроскоп);
  • генетско истражување (можно е да се идентификуваат патологиите на хромозомите кои можат да предизвикаат миелофиброза);
Трепнобиопсија на коскената срцевина

Дополнително, се пропишани следниве инструментални дијагностички методи:

  • ултразвучно испитување на абдоминалната празнина;
  • фиброгастродуоденоскопија (изведена за да се исклучат проширени вени на хранопроводникот и стомакот);
  • Х-зраци (зафатени органи на градите и тубуларни коски);
  • електрокардиограм;
  • ехокардиографија.

Врз основа на меѓународната прогностичка скала на лекарот, утврдете го нивото на ризик на болеста:

  • низок;
  • просек 1;
  • просек 2;
  • високо.

За да се утврди во која група треба да се назначи пациентот, таквите фактори помагаат:

  • бројот на леукоцити во крвта;
  • ниво на хемоглобин во крвта;
  • бројот на експлозивни клетки во крвта;
  • симптоми;
  • возрасна група.

Пациентите постари од 65 години автоматски се изложени на висок ризик.

Миелофиброзата со група со низок ризик може да биде суспендирана во развој во просек од 10 години. Со навремена дијагноза на болеста, можно е да се пропише ефикасен хируршки третман и да се избегне појава на компликации.

Третман

Хроничната идиопатска миелофиброза, како и примарна миелофиброза, треба да се третира само кога пациентот има поплаки за благосостојба. Ако тие не се таму, редовни лекарски консултации се закажани.

По утврдувањето на ризичната група на пациентот, се пропишува посебна терапија, која може да вклучува такви мерки:

  • трансфузија на крв;
  • хемотерапија;
  • хирургија;
  • трансплантација на донорни клетки;
  • андроген третман;
  • радиотерапија;
  • биотерапија

Трансфузијата на крв придонесува за зголемување на црвените крвни клетки на пациентот - на овој начин можете да ги елиминирате некои од симптомите. Назначен за употреба на фолна киселина во случај на прекумерна слабост на телото.

Свртувајќи се кон хемотерапија, можно е да се елиминираат незрели клетки: цитостатиците се мешаат во нивниот раст и поделба. Можеби намалување на големината на слезината и црниот дроб.

За спленомегалија се препорачува хируршко отстранување на слезината. Овој метод не е најдобар, како можни компликации: инфекција, ненадејно крварење или формирање на згрутчување на крвта . Овој метод се користи само во екстремни случаи.

Кога сопствените клетки на коскената срцевина се целосно уништени, трансплантацијата на донорските клетки е можна. Донатор може да биде брат или сестра, но без присуство на блиски лица можно е да се избере кандидат кој е погоден од медицински причини. Клетките се инфилтрираат преку IV капе.

Уништувањето на црвените крвни клетки води до активно производство на мочна киселина, што, пак, ќе предизвика развој на гихт. Алопуринолот се користи за намалување на количеството произведена урична киселина.

Андрогената терапија се користи за контрола на процесот на анемија. Експертите препишуваат дрога во форма на пилули. Радиотерапијата е пропишана кога хируршката интервенција не е можна со очигледна спленомегалија.

Биолошките агенси влијаат на преносот на импулси помеѓу клетките на ракот. Ова придонесува за суспензијата на растот на туморот.

Прогнозата на болеста зависи од сцената. Во почетните фази, прогнозата е поволна, во подоцнежните фази - помалку позитивна.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Миелофиброза и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите можат да ви помогнат: хематолог , општ лекар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Акутна леукемија (појавување симптоми: 6 од 15)

Акутната леукемија е опасна форма на рак што влијае на лимфоцитите, кои се акумулираат првенствено во коскената срж и циркулаторниот систем. Оваа болест е тешко да се излечи, често фатална, во многу случаи само трансплантација на коскена срж може да биде спас. За среќа, болеста е доста ретка, секоја година нема повеќе од 35 случаи на инфекција на 1 милион население. Кој почесто се соочува со таква непријатна дијагноза на деца или возрасни?

...
Хемобластоза (појавување симптоми: 6 од 15)

Хемобластозата е неопластична болест која се карактеризира со лезии во хематопоетските и лимфните ткива. Тие вклучуваат системски болести - леукемии и регионални - лимфоми. Формациите се разликуваат меѓу себе не само на локацијата, туку и во квалитетот на патологијата. Всушност, кај леукемија, болеста се наоѓа во крвта и се нарекува леукемија или леукемија, туморот се наоѓа во границите на коскената срцевина. Кај лимфомите, туморот е локализиран во лимфните јазли, предизвикувајќи силни метастази низ телото со оштетување на коскената срцевина.

...
Лимфоцитна леукемија (појавување симптоми: 5 од 15)

Лимфната леукемија е малигна лезија што се јавува во лимфното ткиво. Се карактеризира со акумулација на туморски лимфоцити во лимфните јазли, во периферната крв и во коскената срцевина. Акутната форма на лимфоцитна леукемија неодамна припаѓала на болести на "детството" поради неговата подложност главно кај пациенти на возраст од две до четири години. Денес, лимфоцитна леукемија, чии симптоми се карактеризираат со својата специфичност, е почеста кај возрасните.

...
Миелоидна леукемија (миелоидна леукемија) (појавување симптоми: 5 од 15)

Миелоидната леукемија или миелоидна леукемија е опасен канцер на хематопоетскиот систем, во кој се зафатени матичните клетки на коскената срцевина. Кај луѓето, леукемијата често се нарекува "леукемија". Како резултат на тоа, тие целосно престануваат да ги исполнат своите функции и брзо да се размножуваат.

...
Лимфом (појавување симптоми: 5 од 15)

Лимфомот не е една специфична болест. Ова е цела група на хематолошки нарушувања кои сериозно влијаат на лимфното ткиво. Бидејќи овој тип на ткиво се наоѓа речиси низ целото човечко тело, малигната патологија може да се формира во која било област. Можни оштетувања дури и на внатрешните органи.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

хематолог зема
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Училиште, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Гарибалди 36
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Glavmosstroy, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Воротынская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .