Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Waldenstrom Макроглобулинемија: Симптоми и третман

Waldenstrom макроглобулинемија - главни симптоми:

Малдроглобулинемија на Waldenstrom (синдром. Примарна макроглобулинемија, макроглобулинемична ретикулоза) е исклучително ретка болест во која се формира тумор кој се состои од лимфоцитни и плазмацитни клетки во коскената срцевина.

Точните причини за развој на таква болест се моментно непознати. Сепак, постојат неколку теории, од кои најзначаен е вирусно-генетскиот. Покрај тоа, лекарите идентификуваат голем број на предиспонирачки фактори.

Главниот симптом на патологијата е зголемување на вискозноста во крвта, со што се зголемува ризикот од згрутчување на крвта. Надворешно, ова се изразува со летаргија, ограничување на мобилноста на екстремитетите, хеморагии и крварење.

Основата на дијагнозата е лабораториски испитувања. Сепак, резултатите од инструменталните процедури и манипулации кои ги врши директно лекарот исто така се важни.

Третманот е комбиниран. Значи, на пациентите им треба трансплантација на коскена срж, хемотерапија, трансфузија на црвени крвни клетки и некои конзервативни методи.

Меѓународната класификација на болестите на десеттата ревизија доделува таква патологија посебен код. Код ICD-10 е C88.0.

Етиологија

Патогенетската основа на болеста се објаснува со зголемување на бројот на малигни клетки кои придонесуваат за производство на имуноглобулински елементи. Таквите честички се шират во слезината, црниот дроб и коскената срцевина. Во овие места, тие брзо се размножуваат, врз основа на кои почнуваат да произведуваат патоген макроглобулин-М. Тоа е поради тоа што Waldenstrom е макроглобулинемија се случува.

Точните причини за формирање на таков процес сè уште не се утврдени, сепак, се претпоставува дека основата е вирусно-генетска теорија. Патологијата ја смета за одговор на пенетрацијата на специфични патогени агенси (има околу 15 од нивните сорти) во човечкото тело, кое под влијание на негативните предиспонирачки фактори предизвикува нагло намалување на имунитетот, продира во коскената срцевина и предизвикува прекумерна поделба на нејзините клетки.

Улогата на генетската подложност во појавата на тумори на крв, кај специјалистите од областа на онкологијата не е доведена во прашање. Ова се должи на фактот дека патологијата најчесто се среќава кај блиски роднини, како и кај лица со структурни нарушувања на хромозомите.

Меѓу изворите на предиспонираност се издвојуваат:

  • продолжен ефект врз телото на јонизирачко зрачење или рендгенско зрачење;
  • тешко хемиско труење;
  • вдишување во големи количини на индустриски лакови и бои;
  • ирационална употреба на лекови, особено соли од злато и антибактериски супстанции;
  • широк спектар на цревни инфекции;
  • туберкулоза ;
  • разни хируршки интервенции;
  • продолжен емотивен и ментален стрес;
  • вирусни заболувања;
  • хепатитис Ц и Г ;
  • херпес вирус инфекција .

За жените, механизмот за активирање може да биде:

  • генеричка активност;
  • период на пренесување на дете;
  • абортус абортус.

Понекогаш не е можно точно да се дознае кој провокатор влијаел врз развојот на таквата болест.

Главната ризична група вклучува луѓе на возраст од 30 до 60 години. Во исто време, машките претставници се болни неколку пати почесто од жените.

Симптоматологија

Клиничката слика на ова нарушување е специфична и разновидна, поради што симптомите на Waldenstrom макроглобулинемија обично се поделени на неколку синдроми, кои претставуваат стабилен сет на симптоми.

Хиперпластичен синдром се јавува кај секои 2 пациенти и е претставен:

  • промена на големината на лимфните јазли на голем начин;
  • непријатност и тежина во левиот или десниот хипохондриум;
  • хепатоспленомегалија .

Хеморагичните манифестации, особено појавата на хеморагии и крварење, во повеќето случаи дејствуваат како први знаци. Нивното појавување е поврзано со кршење на процесот на лепење на тромбоцити, што се јавува наспроти позадината на висока концентрација на протеини во крвта.

Зголемената вискозност на главната биолошка течност на човечкото тело се изразува во:

  • слабост и летаргија;
  • летаргија;
  • наизменична глувост - периодична загуба на целосен слух, која е независно реставрирана;
  • напади на несвест;
  • ограничување на мобилноста на горните или долните екстремитети.

Параамилоидозата е состојба во која постои таложење на протеин кој произведува образование. Ова се случува во разни внатрешни органи, што го нарушува нивното функционирање. Овој синдром е чудно за:

  • зголемена брзина на срцето;
  • зголемување на големината на јазикот;
  • намалена подвижност на зглобовите;
  • болка и други непријатни сензации, локализирани во различни делови на телото.

Покрај тоа, карактеристичните симптоми ќе вклучуваат:

  • замор;
  • многу пот;
  • аверзија кон храната;
  • мало зголемување на показателите за температурата - не повисоко од 37,5 степени;
  • намалување на телесната тежина;
  • нарушување на спиењето;
  • болка во мускулите и зглобовите;
  • вртоглавица и главоболки;
  • проблеми со видот.

Тоа е исклучително ретко за болеста да се случи без изразување на какви било знаци.

Дијагностика

Многу е тешко да се дијагностицира малдроглобулинемијата на Waldenstrom врз основа на клинички податоци, па затоа дијагностичкиот процес вклучува цела низа мерки.

Прво, лекарот треба:

  • да се запознаат со историјата на болеста за да се идентификува можниот провокатор со патолошка основа;
  • собира и анализира животна историја на пациентот;
  • палпација и перкусија на предниот абдоминален ѕид;
  • мерење на температурата и отчукувањата на срцето;
  • оцени ја мобилноста на заедниците;
  • врши темелно физичко испитување;
  • прашајте го пациентот детално за прв пат и сериозноста на клиничките знаци.

Во овој случај се презентирани лабораториски тестови:

  • општа клиничка анализа на крв и урина;
  • крвна биохемија;
  • одредување на количината на протеини со електрофореза;
  • микроскопска студија за пунктуати.

Најинформираните инструментални постапки се:

  • КТ и МРИ;
  • трепанобиопсија;
  • пункција;
  • спирална компјутерска томографија;
  • ЕКГ;
  • биопсија на кожата или мускулите, како и мукозната мембрана на устата или ректумот.
Спирална компјутерска томографија

Главните дијагностички знаци кои точно го потврдуваат текот на болеста што се опишани се:

  • висока содржина на лимфоцити во коскената срцевина и плазма клетки;
  • зголемени нивоа на имуноглобулин М во крвта.

Покрај тоа, потребна е консултација со терапевт, хематолог и акушер-гинеколог ако пациентот е бремена жена.

Третман

Во почетните фази на развојот на болеста, тие прибегнуваат кон тактиката на чекање - пациентите се предмет на следење, а одлуката за започнување на специјално насочена терапија се прави само кога е забележано забрзување на растот на туморот.

Единствениот начин целосно да се ослободи од патологијата е трансплантација на донаторски орган. Сепак, коскената срцевина е трансплантирана ретко, бидејќи ја зголемува веројатноста за појава на компликации, особено кај постарите лица.

Во моментов, најчестиот третман е со хемотерапија. Дозата и времетраењето на употребата на цитотоксични лекови се избира поединечно за секое лице.

Техники за пречистување на крвта вклучуваат:

  • размена на плазма;
  • хемосорбција;
  • хемодијализа

Освен тоа, третманот има за цел:

  • трансфузија на еритроцити;
  • вршење на терапија со вежбање со највисока можна индивидуална физичка активност;
  • лекови.

Терапијата со лекови најчесто вклучува употреба на такви лекови:

  • Ibrunitib;
  • Интерферон алфа;
  • Еверолимус;
  • Ритуксимаб;
  • Талидомид;
  • Алемтузумаб;
  • "Бротезомиб".
Ритуксимаб

Секој лек се користи под строг надзор на лекарот што посетува.

Што се однесува до алтернативните средства за терапија, во овој случај нивното спроведување е нецелосно.

Можни компликации

Ако малдроглобулинемијата на Waldenstrom е асимптоматска или пациентот одбива квалификувана помош, постои можност за формирање на несакани последици. Главните вклучуваат:

Таквите компликации во повеќето случаи доведуваат до смрт на пациентот.

Превенција и прогноза

Специфичната профилакса во моментов не е развиена, бидејќи главните извори на оваа болест се непознати. Меѓу општите препораки, постои само премин на целосен лабораториски и инструментален преглед во здравствена установа најмалку 2 пати годишно.

Малгоглобулинемијата на Waldenstrom има исклучително неповолна прогноза - очекуваниот животен век на луѓето од времето на дијагнозата е 6-7 години, под услов да се подложат на сложена терапија.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате малглоглобулинемија на Waldenstrom и симптомите кои се карактеристични за оваа болест, тогаш може да ви помогне лекарите: hematologist , општ лекар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Бруцелоза (појавување симптоми: 7 од 20)

Зоонотична инфективна болест, чија површина е главно кардиоваскуларна, мускулно-скелетни, репродуктивни и нервни системи на една личност, се нарекува бруцелоза. Микроорганизмите на оваа болест биле идентификувани во далечната 1886 година, а откривачот на болеста е англискиот научник Брус Бруцелоза.

...
Миелоидна леукемија (миелоидна леукемија) (појавување симптоми: 6 од 20)

Миелоидната леукемија или миелоидна леукемија е опасен канцер на хематопоетскиот систем, во кој се зафатени матичните клетки на коскената срцевина. Кај луѓето, леукемијата често се нарекува "леукемија". Како резултат на тоа, тие целосно престануваат да ги исполнат своите функции и брзо да се размножуваат.

...
Автоимун хепатитис (појавување симптоми: 6 од 20)

Автоимуниот хепатитис е патолошка лезија на главниот хематопоетски орган, црниот дроб, кој има нејасна етиологија и води кон уништување на клетките на црниот дроб со последователен развој на откажување на црниот дроб. Меѓу сите патологии на црниот дроб, автоимуниот хепатитис зафаќа околу 25%, а и двете деца и возрасни страдаат од него. Жените се предмет на оваа патологија 8 пати почесто од мажите.

...
Caisson болест (појавување симптоми: 6 од 20)

Кајсонската болест е патолошка состојба која напредува како резултат на транзиција на лице од регион со зголемен атмосферски притисок во регион со нормални индекси. Ова нарушување го добило името од процесот на транзиција на висок притисок во нормала. Често, нуркачите и рударите долго време се предмет на ова нарушување.

...
Легионерска болест (појавување симптоми: 6 од 20)

Легионерската болест или легионелозата е бактериска инфекција која најчесто се манифестира како тешка форма на пневмонија. Типичен израз на болеста е интоксикација и нарушено функционирање на централниот нервен систем и бубрезите. Понекогаш, за време на болеста, се јавуваат респираторни и уринарни системи.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

хематолог зема
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиј Радонеж, д. 5/2, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, бул. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адреса : Москва, транс. Расковой, д. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Glavmosstroy, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Ленинский проспект, д. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Lyublinskaya, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, ул. 1905, г.7, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Адреса : Москва, ул. Rossoshanskaya, 4, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .