Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Аномалија на Ебштајн: симптоми и третман

Аномалија на Ебштајн - главните симптоми:

Аномалија на Ебштајн (аномалија на Ебштајн, Епштајн аномалија) е дефект на срцето што се случил на ниво на феталниот развој. Болеста е дека постои намалување на волуменот на празнината на десната комора во однос на позадината на зголемување на празнината на десниот атриум.

Главниот негативен фактор кој влијае на развојот на болеста е кршење на приемот на литиум во телото на фетусот. Влијанието на оптоварената наследност и други патолошки извори не е исклучено.

Болеста нема специфични знаци, бидејќи се изразува во симптомите кои се карактеристични за многу кардиолошки заболувања. Главните симптоми на аномалијата на Ебштајн се претставени со нарушување на срцевиот ритам, недостаток на здив и сина кожа.

Процесот на дијагностицирање се базира на податоци од инструментални испитувања на срцето. Невозможно е да се направи точна дијагноза без мерки кои лекарот мора да ги спроведе лично.

Третманот на болеста е оперативен, во повеќето случаи се состои од валвуларна протетика. Кога дефект, кој е малку изразен, лекарите можат да се обратат кон конзервативни методи на терапија.

Етиологија

Особеноста на болеста е дека аномалијата на Ебштајн се формира долго пред да се роди детето. Патологијата во 85% од случаите доведува до фетална смрт.

Во однос на откривање на болеста во повеќето случаи се наоѓа од првата до деветнаесеттата недела од животот на новороденчето. 67% од децата ја доживуваат првата година, но само 59% од нив ќе ја прослават десеттата годишнина.

Главните фактори на ризик се:

  • доза во телото на бремената жена литиум во вишок - се јавува кога неконтролирана употреба на лекови;
  • тешки инфекции кои се носат во текот на бременоста - мали сипаници , црвена треска или рубеола ;
  • егзацербација на хронични болести за време на бременост, на пример, дијабетес , анемија или тиреотоксикоза ;
  • зависност од лоши навики;
  • тешка гестација;
  • зрачење на телото;
  • ризик од спонтан абортус.

Вреди да се напомене дека формирањето на кардиоваскуларниот систем кај детето се јавува во првиот триместар, особено од 1 до 9 недели. Во текот на овој период, влијанието на негативните фактори често доведува до развој на сличен дефект.

Важна улога во формирањето на CHD е аномалијата на Ebstein, оптоварената наследна игра - кај 8% од пациентите е забележан ефектот на генетска предиспозиција.

Класификација

Аномалија на Ебштајн кај новороденче има неколку сорти што се разликуваат во анатомската варијанта:

  • Тип 1 - предниот лист на трикуспидната валвула има големи количини и е добро подвижен, септалниот или задниот лист е поместен или целосно отсутен;
  • Тип 2 - се забележува присуство на сите 3 вентили на атриовентрикуларниот вентил, но нивните димензии се преместуваат, поради што се насочени кон врвот на срцето;
  • 3 тип - акорди на вентилот се скратуваат и ги ограничуваат неговите движења, септалниот или задниот врв е недоволно развиен и расеан;
  • 4-тиот тип - предната капакот на вентилот подлегна на деформација и се префрли кон излезна патека на десната комора, септалниот вентил се состои од фиброзно ткиво, а задниот вентил е неразвиен или не постои.

Патологијата, според сериозноста, ги сугерира следните фази:

  • Фаза 1 - е исклучително ретка, има потполно асимптоматски курс.
  • Фаза 2 - присуство на клинички знаци. Таа е поделена на два вида: првите 2а - без промена на срцевиот ритам, вториот 2с - со пароксизмална аритмија .
  • Фаза 3 - декомпензација на болеста.

Симптоматологија

Аномалијата на Ебштајн е опасна, бидејќи нема карактеристична клиничка слика, затоа тешко е лекарот да отфрли други болести со слични симптоми. Тежината на симптомите е под влијание на неколку фактори:

  • нивото на деформација и поместување на трикуспидниот вентил;
  • сериозноста на хемодинамските промени;
  • тежината на венскиот артериски бајпас.

Симптомите на патологија кај деца и возрасни може да вклучуваат:

  • болка сензации со различен интензитет во градите;
  • чувствувајќи свое срце;
  • метеж во срцето;
  • скратен здив и аритмија;
  • замор;
  • влошување на здравјето за време на вежбање;
  • намалување на бројот на крв;
  • пулсирање и оток на вените на вратот;
  • оток на долните екстремитети;
  • промена на изгледот на прстите - симптом на "кадрици";
  • деформација на ноктевата плоча на долните и горните екстремитети;
  • рекурентна вртоглавица;
  • напади на несвест;
  • синкаста нијанса на кожата;
  • формирање на срцева грпка на левата страна на градната коска;
  • зголемување на големината на црниот дроб.

Децата со аномалија на Ебштајн заостануваат во растот и развојот во споредба со нивните врсници.

Дијагностика

Дијагностичкиот процес нужно мора да биде интегриран пристап и да вклучува не само широк спектар на инструментални испитувања, туку и примарни дијагностички мерки, кои се изведуваат директно од страна на кардиологот.

На првиот прием, лекарот мора да ги изврши следните дејства:

  • запознавање со семејната историја на болеста - ќе помогне да се утврди фактот на генетска подложност;
  • собирање на информации во врска со текот на бременоста;
  • слушање на пациентот со форендоскоп;
  • мерење на крвниот притисок и пулс;
  • испитување и перкусии на градите;
  • палпација на предниот абдоминален ѕид - да се идентификува хепатомегалија;
  • темелно клиничко испитување на детето или неговите родители - да се постави прв пат на појава и сериозност на клиничките знаци.

Аномалија кај возрасните и децата на Ебштајн се потврдува само откако лекарот ги испитува резултатите од инструменталните испитувања:

  • ЕКГ и ехо;
  • срцева ултрасонографија;
  • градна радиографија;
  • фонокардиографија;
  • вентрикулографија;
  • КТ и МРИ;
  • звук на шуплините на срцето.
Срцето на аномалијата на Ебштајн

Лабораториските студии имаат само помошна вредност, ограничена на спроведување на општа клиничка анализа на крв и урина, крвна биохемија.

Овој вид на ХББ треба да се разликува од следните патологии:

Третман

Модерната кардиологија вклучува елиминација на болеста наречена Ебштајнова аномалија само преку хируршка интервенција. Понекогаш, со мала маана што не предизвикува сериозни повреди, и ако е невозможно да се изврши операцијата, тие се свртуваат кон конзервативни методи на лекување.

Конзервативната (дрога) терапија вклучува земање на овие лекови:

  • антибактериски агенси;
  • срцеви гликозиди;
  • диуретици;
  • дезагреганти;
  • бета блокатори;
  • блокатори на калциум.

Како операција, една и пол-вентрикуларна корекција почесто се практикува во хируршки третман на аномалијата на Ебштајн, но вреди да се истакнат други методи:

  • радиофреквентна аблација;
  • проширување на природниот прозорец во партицијата;
  • формирање на вештачки прозорец - за отстранување на товарот од десниот атриум;
  • комплетно преклопување на комуникацијата помеѓу атриумот и комората, проследено со создавање на бајпас врска помеѓу вената кава и артериите на белите дробови;
  • наметнување на шунт помеѓу инфериорната вена кава и пулмоналната артерија;
  • пластична трикуспидална валвула;
  • трансплантација на валвула - извршена за пациенти над 15 години;
  • имплантација на пејсмејкер или кардиовертер дефибрилатор.

Како подготовка за хируршка интервенција може да се примени конзервативна терапија.

Можни компликации

Аномалијата на Ебштајн е комплексна болест, бидејќи одбивањето квалификувана помош може да предизвика опасни по живот последици.

Главните можни компликации:

  • срцева слабост ;
  • ненадејна срцева смрт;
  • суправентрикуларни аритмии;
  • фетална фетална смрт;
  • вентрикуларна фибрилација;
  • бактериски ендокардитис ;
  • попреченост;
  • формирање на згрутчување на крвта во зафатениот вентил.

Превенција и прогноза

За да се намали веројатноста за развој на болеста кај фетусот, жените во периодот на носење дете мора да следат неколку правила.

Превенцијата на болеста вклучува такви препораки:

  • целосно отфрлање на лошите навики;
  • избегнување на изложеност и изложеност на хемиски или токсични супстанции на телото;
  • правилна и избалансирана исхрана;
  • земајќи ги само оние лекови кои лекарот ќе ги издаде;
  • рано откривање и елиминација, спречување на егзацербации на сите болести кои можат да предизвикаат оваа малформација;
  • редовни посети на акушер-гинеколог и други специјалисти.

Луѓето со генетска предиспозиција треба неколку пати годишно да се подложат на целосен инструментален преглед во медицинска установа, бидејќи аномалијата на Ебштајн на рентгенограмот најмногу е откриена.

Проекциите се генерално поволни, но со навремена хируршка корекција. Вреди да се напомене дека одбивањето на медицинска нега води до формирање на компликации, од кои во првата година од животот умираат околу 6% од пациентите, за 10 години - секој трет пациент, а за 30-40 години - 85% од лицата со таква дијагноза.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Аномалија на Ебштајн и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите можат да ви помогнат: кардиолог , општ лекар , педијатар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Дилатирана кардиомиопатија (појавување симптоми: 9 од 20)

Дилатирана кардиомиопатија е патологија на главниот мускул на срцето, што резултира со значително зголемување на коморите. Ова подразбира повреда на функционирањето на срцевите комори. Болеста може да биде примарна и секундарна. Во првиот случај, факторите на настанување во моментов остануваат непознати, а во втората на нејзиниот развој претходи настанување на други болести.

...
Белодробна емболија (појавување симптоми: 7 од 20)

Белодробната емболија е блокада на пулмоналната артерија со згрутчување на крв или друго туѓо тело (честички на коскената срж, масни наслаги, паразити). Згрутчувањето на крвта може да се формира во венскиот систем, десно или лево атриум, вентрикула на срцето. Ако медицинска нега не е навремено обезбедена, тоа е фатално.

...
Миокардитис (појавување симптоми: 6 од 20)

Миокардитисот е генеричко име за воспалителните процеси во срцевиот мускул, или миокардот. Болеста може да се појави на позадината на разни инфекции и автоимуни лезии, изложеност на токсини или алергени. Постојат примарни воспаленија на миокардот, кој се развива како независна болест, а секундарна, кога срцевата патологија е една од главните манифестации на системска болест. Со навремена дијагноза и комплексен третман на миокардитисот и нејзините причини, прогнозата за опоравување е најуспешна.

...
Срцева болест (појавување симптоми: 6 од 20)

Срцеви дефекти се аномалии и деформации на индивидуалните функционални делови на срцето: вентили, партиции, отвори помеѓу садови и комори. Поради нивното дефект, циркулацијата на крвта е нарушена, а срцето престанува да ја извршува својата главна функција - снабдување со кислород до сите органи и ткива.

...
Митрална инсуфициенција (појавување симптоми: 6 од 20)

Митрална валвуларна инсуфициенција - е секундарна срцева болест, која се карактеризира со нецелосно затворање на вентилите, поради што има обратен проток на крв од левата комора во левиот атриум. Во исто време се зголемува и волуменот на крвта, што доведува до задебелување на самиот вентил (хипертрофија). Фиброзниот прстен во исто време се протега и, како резултат, се ослабува. Сличен процес се јавува во левата комора, предизвикувајќи премногу крв да тече во неа.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

кардиолог зема
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Воротынская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, 2-ри Сиромятнически лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, бул. Зубовски, 35, бул
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Болшаја Молчановка, 32, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Lyublinskaya, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, Каширское шо., Д 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, ул. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Тестовска, д. 10, 1 влез
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : 74, Каширское шоссе, Москва, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Херои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Болшаја Молчановка, 32, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .