Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Аритмогена дисплазија: симптоми и третман

Аритмогена дисплазија - главните симптоми:

Аритмогена дисплазија (синхронична аритмогена десна вентрикуларна кардиомиопатија, Фонтанов болест, АРВД) е болест во која се јавува прогресивна замена на нормалното мускулно ткиво на миокардот со сврзно или масно ткиво. Почесто се јавува десната комора, а оштетувањето на левата се јавува во изолирани случаи и само со прогресија на болеста.

Причините за развојот на болеста денес се непознати, но голем број кардиолози веруваат дека аномалијата е поврзана со генетска предиспозиција. Постојат неколку теории за развојот на Фонтанова болест.

Патолошкиот процес може да продолжи без изразување на какви било знаци и со јасна манифестација на симптоми. Главните симптоми се абнормални срцеви отчукувања, замор, пред несвесни услови и слабост.

Главната во дијагнозата се инструментални процедури, особено ЕКГ. Лабораториските тестови и манипулации на примарната дијагноза се од секундарна важност.

Во моментов, не постојат посебни методи за третман на аритмогена кардиомиопатија. За одржување на нормалното здравје може да се користат и конзервативни и хируршки методи. Исклучително ретко се однесуваат на трансплантација на донаторски орган.

Во меѓународната класификација на болестите на десеттата ревизија, аритмогената дисплазија на десната комора нема свое значење, но спаѓа во категоријата "Други кардиомиопатии", поради што кодот МКБ-10 ќе биде I42.8.

Етиологија

Аритмогената кардиомиопатија на десната комора е ретка, бидејќи се дијагностицира кај 1-6 лица на 10 илјади луѓе. Поголемиот дел од пациентите се мажи - кај мажите, болеста се јавува 4 пати почесто отколку кај жените.

Предвидните фактори, зошто се развива аритмогената кардиомиопатија, остануваат непознати за специјалистите од областа на кардиологијата. Сепак, лекарите изложија неколку теории за потеклото. Главната е генетска предиспозиција.

Се верува дека болеста се пренесува со автозомно доминантен тип, а мутантниот ген се наоѓа во хромозомите 12, 14, 17 и 18, кои ги блокираат специфичните протеини секретирани од миокардот. Преваленцата на таков извор на болеста се движи од 30 до 50%.

Меѓу теориите за потеклото на болеста е да се обезбедат такви:

  1. Метаболен. Процесот на дисплазија може да биде поврзан со метаболички нарушувања што се случуваат во миокардот на десната комора. Основата на оваа претпоставка е болест наречена мускулна дистрофија на скелетните мускули со постојана прогресија. Сепак, не е познато зошто дисплазијата не влијае негативно на скелетниот систем.
  2. Воспалителна. Врз основа на фактот дека околу 80% од пациентите со слична дијагноза биле дијагностицирани со воспалителна инфилтрација за време на хистолошко испитување на миокардот. Авторите на теоријата се уверени дека болеста е последица на појавата на миокардитис .
  3. Потврдена апоптоза (програмирана клеточна смрт). И покрај постоењето на таквата претпоставка, останува нејасно зошто степенот на апоптоза е поголем во десната комора и само во отсуство на терапија се протега до срцевиот септум со последователно оштетување на левата комора.

Во изолирани случаи, болеста се наследува на автосомно рецесивен начин - овој вид се нарекува болест на Наксос. Во моментов, само 25 луѓе во светот живеат со слична патологија.

Класификација

Аритмогената дисплазија на десната комора има неколку главни форми:

  • адипозна комплетна замена на срцевите мускулни клетки со масното ткиво се случува, сепак, не се забележува истенчување на вентрикуларниот ѕид;
  • фибро-масни - миокардните ткива се заменуваат со двете масни и фиброзни ткива, што е поврзано со значително чистење на ѕидовите на десната комора, процесот е многу редок, само во тешки случаи, вклучена е левата комора.

Во зависност од текот на болеста, постојат такви видови на Фонтанова болест:

  • скриена - опасноста е дека болеста е целосно асимптоматска, а првиот клинички знак е ненадејна срцева смрт, односно ARVD се открива само по отворањето;
  • аритмичен - забележи нарушување на срцевиот ритам, намалување на вонредни состојби во коморите и чести отчукувања на срцето;
  • умерена;
  • десната вентрикуларна срцева слабост - може да се случи и со присуството и со отсуството на нормално нарушување на срцевиот ритам.

Аритмогената кардиомиопатија на десната комора има следниве типови:

  • чиста или референтна форма;
  • Наксос болест - се карактеризира со малигнен тек;
  • Венецијанската кардиомиопатија - често се шири на ѕидот на левата комора, има изразена наследна природа, па пациентите често умираат во детството;
  • Чадот од чад - откриен во Јапонија, се смета за главна причина за ненадејна срцева смрт кај адолесцентите;
  • Уловата аномалија е една од најретките форми за кои е карактеристично зголемување на срцевата слабост и смрт;
  • не-аритмичен тип - често не се манифестира на кој било начин, па затоа најчесто се поврзува со случаи на ненадејна срцева смрт;
  • ретки вентрикуларни екстрасистоли - покрај замена на миокардот со патолошки ткива, се забележува развој на воспалителниот процес, често комплициран од миокардитисот, што доведува до смрт на пациентите.

Симптоматологија

Клиничките знаци на аритмогена дисплазија на десната комора се поделени во 4 главни групи, кои одговараат на горенаведените опции за курсот.

На пример, во асимптоматската форма на патолошкиот процес не се манифестира за време на животот на една личност. Вреди да се спомене дека дури и ЕКГ нема да бидат фиксни промени.

Следниве симптоми се карактеристични за аритмичниот тип:

  • тахиаритмија;
  • вентрикуларни предвремени удари;
  • зголемена брзина на срцето;
  • чувствувајќи го срцевиот ритам на лицето.

Форма со симптоми со умерена тежина ги содржи следните знаци:

  • тахиаритмија;
  • кардијална ;
  • срцеви палпитации;
  • сериозна вртоглавица;
  • болка во регионот на срцето.

Со развојот на десно вентрикуларна инсуфициенција се забележуваат:

  • венска конгестија;
  • тежок оток;
  • асцит или акумулација на големи количини на течност во абдоминалната празнина;
  • нарушување на срцевиот ритам, сепак болеста не е во сите случаи продолжува со оваа манифестација.

Симптомите може да ги содржат следните симптоми:

  • ненадејна престанок на циркулацијата на крв
  • слабост и замор;
  • држави пред несвесното;
  • напади на губење на свеста;
  • "Избледување" на срцето;
  • намалена толеранција на вежбање.

Сите симптоми може да се појават од адолесценцијата.

Аритмогена дисплазија на десната комора

Дијагностика

За да се открие појавата на аритмогена дисплазија, потребна е цела низа дијагностички мерки, која се базира на инструментални испитувања на пациентот. Испитувањето мора да биде дополнето со лабораториски тестови и активности кои се вршат директно од страна на кардиолог.

Првата фаза на дијагноза вклучува:

  • проучување на медицинската историја на пациентот и неговото потесно семејство - да се потврди фактот на влијанието на генетската предиспозиција;
  • собирање и анализа на животната историја - да се бараат други можни предиспонирачки фактори;
  • слушање на пациентот со форендоскоп;
  • палпација и перкусија на срцето;
  • аускултација на срцето;
  • темелно физичко испитување;
  • Детално истражување на пациентот - да се создаде комплетна симптоматска слика, која ќе помогне да се утврди сериозноста на АРВД.

Лабораториските тестови се презентирани со вакви тестови:

  • општа клиничка анализа на крв и урина;
  • крвна биохемија;
  • имунолошки тестови;
  • генетски тестови.

Меѓу најинформативните дијагностички постапки се издвојуваат:

  • ЕКГ и ехо;
  • миокардна сцинтиграфија;
  • радионуклидна вентрикулографија;
  • КТ и МРИ;
  • секојдневен ЕКГ мониторинг;
  • радиоактивна вентрикулографија.
Миокардна сцинтиграфија

Аритмогената дисплазија на десната комора треба да се диференцира од идиопатски форми на вентрикуларни тахиаритмии.

Третман

Во моментов, не е развиена специфична терапија за Фонтанова болест, поради што медицинските техники имаат за цел стабилизирање на состојбата на пациентите.

Терапијата со лекови вклучува земање на следните групи на лекови:

  • бета-блокатори - да се намали бројот и јачината на срцевите контракции;
  • антиаритмични агенси - за нормализирање на пулсот;
  • АКЕ инхибитори;
  • диуретици;
  • алдостеронски антагонисти.

Хируршко лекување се состои од следниве опции:

  • радиофреквентна катетерна аблација;
  • cryodestruction на аритмогениот миокарден регион;
  • имплантација на кардиовертер дефибрилатор или пејсмејкер;
  • вентрикулотомија.

Во некои ситуации, дури и со методите што се опишани погоре, не е можно да се врати срцевиот ритам во нормала, поради што тие прибегнуваат кон трансплантација на донаторско срце. Трансплантацијата е исклучително ретка.

Можни компликации

Аритмогената дисплазија на десната комора е опасна не само поради можната асимптоматска појава, туку и поради формирање на опасни по живот компликации.

Меѓу главните ефекти се издвојуваат:

  • десен вентрикуларен дефект;
  • вентрикуларна фибрилација;
  • ненадејна срцева смрт;
  • ширењето на патолошкиот процес на левата комора;
  • фулминантен вирусен миокардитис.

Превенција и прогноза

Наспроти позадината на фактот дека болеста нема јасно дефинирани фактори на појава и може да се должи на генетски абнормалности, нема конкретни превентивни мерки насочени кон спречување на ARVD.

За да се намали веројатноста за развивање Фонтанова болест, луѓето треба да ги следат следниве препораки:

  • здрав начин на живот;
  • умерена физичка активност;
  • избегнувајте нервен притисок;
  • целосна елиминација на ефектите врз телото на вибрации, зрачење, струи, прегревање, прекумерно ладење, хемиски и токсични супстанции;
  • генетските прегледи се прикажани на парот кој одлучил да има бебе;
  • навремено лекување на сите болести на кардиоваскуларниот систем.

Не заборавајте за превентивни прегледи во здравствена установа, спроведена најмалку двапати годишно.

Аритмогената дисплазија на десната комора е ретка, но многу подмолна болест. Од моментот на првите знаци на развој на компликации може да трае само неколку месеци. Компликациите може да се појават во било која форма и во било која фаза од текот на болеста, затоа прогнозата на ARVD е слаба.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате аритмогена дисплазија и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш вашите лекари може да ви помогнат: кардиолог , општ лекар , педијатар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Атријален септален дефект (појавување на симптоми: 7 од 14)

Атријалниот септален дефект е кардиолошка патологија на конгенитална природа, на која се формира отворена комуникација помеѓу левиот и десниот атриум. Со оваа патологија во септумот се формираат една или повеќе дупки, со што се дели левата и десната празнина. Ова води кон патолошки исцедок на крв, оштетена срцева и системска хемодинамика.

...
Блокада на нозете од пакетот на Неговите (појавување симптоми: 6 од 14)

Блокадата на снопот на Неговиот (BNPG) зрак е кардиолошка патологија, која се изразува со нарушување на интракардијалната спроводливост, забавување или комплетен прекин на спроводливоста по должината на гранките на Неговиот сноп. Знаците на нецелосната блокада на вистинскиот пакет на Неговиот пакет, како по правило, отсуствуваат во почетната фаза на развојот. Како што болеста се влошува, клиничката слика ќе се манифестира, која се карактеризира со слабост, вртоглавица и симптоматологија на нарушување на кардиоваскуларниот систем.

...
Ортостатска хипотензија (појавување на симптоми: 6 од 14)

Ортостатска хипотензија (постурална ортостатска хипотензија, ортостатски колапс) е синдром кој се манифестира во остра промена во систолниот и дијастолниот индекс на притисок. Треба да се забележи дека таков синдром се манифестира во моментот кога едно лице нагло ја менува позицијата од хоризонтална во вертикална.

...
Хиперволемија (појавување симптоми: 6 од 14)

Хиперволемија - повреда на циркулирачкиот волумен на крв во крвните садови во насока на зголемување. Во медицината, оваа состојба е поделена на едноставна, олигоцитемска и полицитемична. Тие се разликуваат во зависност од нивото на хематокрит. Постои, исто така, хиперволемија во пулмоналната циркулација - изолиран тип на хиперволемија, кој исто така се нарекува пулмонална хипертензија.

...
Лево вентрикуларна хипертрофија (појавување симптоми: 5 од 14)

Левата вентрикуларна хипертрофија (кардиомиопатија) е типично срцево заболување кај пациенти со дијагноза на хипертензија. Левата вентрикуларна хипертрофија, чии симптоми овозможуваат оваа патологија да се смета како процес кој вклучува структурна адаптација на срцето во однос на метаболните потреби релевантни за миокардот, како и промени кои се јавуваат кај хемодинамските параметри, е доста опасна по тоа што често резултира со фатален исход.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

кардиолог зема
Адреса : Москва, ул. Ландышевая, д. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Davydkovskaya, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Lyublinskaya, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Пестеля, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Псков, 9, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .