Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Вилебранд болест: симптоми и третман

Вилебранд болест - главните симптоми:

Вилебрандната болест е патолошки процес на конгенитална етиологија, која е предизвикана од критичен недостаток или намалена активност на плазматската компонента на 8-миот крвен фактор, von Willebrand фактор. Со други зборови, болеста фон Вилебранд е форма на хеморагична дијатеза, односно патологија на згрутчување на крвта.

Нема јасни ограничувања во однос на возраста и полот. Сепак, според статистичките податоци, најчесто се дијагностицира кај жени. Освен тоа, во послаб пол, болеста е особено тешка, често комбинирана со пролапс на срцевите залистоци и зголемена раст на кожата.

Дијагнозата на болеста фон Вилебранд се базира на физички преглед, собирање на семејна историја и спроведување на неопходни лабораториски и инструментални методи на истражување.

Третманот на оваа болест е конзервативен, можно е да се спроведе трансфузија на антихемофилна плазма. Доколку сите препораки на лекарот целосно се почитуваат, текот на болеста е релативно поволен, сепак, невозможно е целосно да се елиминира оваа болест, бидејќи е исклучително вродена во природата.

Според Меѓународната класификација на болестите на 10-тата ревизија, болеста на фон Вилебранд припаѓа на делот "Angiohemophilia" и има свое значење. Код ICD-10 е D68.0.

Фон Вилебранд болест

Етиологија

Основата на развојот на овој патолошки процес е прекршување на генот кој го кодира факторот фон Вилебранд. Како резултат на овој патолошки процес, се случува следново:

  • нема големи мултимери на факторот фон Вилебранд;
  • степенот на афинитет на факторот на тромбоцитниот рецептор се зголемува;
  • без нарушување на мултимерната структура, афинитетот на фон Вилебрандскиот фактор на тромбоцитниот рецептор е намален.

Фон Вилебранд болест се пренесува само со автосомно рецесивен или автозомно доминантен принцип. Ризикот од пренесување на болеста од мајка до бебе е 50%. Сепак, треба да се забележи дека симптомите на болеста со сите последователни последици се манифестираат само во една третина од случаите.

Покрај тоа, треба да се забележи дека постојат неколку предиспонирачки фактори кои влијаат на нивото на фон Вилебрандскиот фактор во крвта:

  • хормонски фактор - се зголемува за време на бременоста;
  • пол - почесто дијагностициран кај жени и се карактеризира со тежок курс;
  • етнос - нивото на факторот е повисоко кај Афроамериканците и Африканците;
  • возраст - како што детето старее, нивото на факторот се зголемува.

Надворешни етиолошки фактори во врска со манифестацијата на оваа болест, бр.

Класификација

Постојат три типа на развој на оваа болест кај децата:

  • Првиот тип е намалување на факторот и поврзаната синтеза. Плазма ги содржи сите мултимери. Овој тип на болест се дијагностицира кај 50-70% од случаите;
  • вториот тип е нагло намалување на производството и содржината на факторот фон Вилебранд во крвта, доминираат мултифактори со ниска хемостатска активност;
  • третиот тип е фон Вилебранд фактори целосно отсутни. Овој тип на конгенитална болест е исклучително редок - не повеќе од 7% од вкупниот број.

За да се утврди каков вид на болест се јавува, може да се лекари само преку сеопфатна дијагноза.

Симптоматологија

Симптомите на болеста фон Вилебранд се доста неспецифични, така што повеќето пациенти, до одредена точка, не ги земаат предвид. Најинтензивно крварење се јавува кај деца, бидејќи тие созреваат и се предмет на препораките на лекарот, честотата и интензитетот на крварење се намалува. Сепак, повторувањето на болеста со егзацербации кои се екстремно опасни по живот не е исклучено.

Општо, болеста фон Вилебранд се карактеризира со следниве клинички карактеристики:

  • поткожни хематоми, кои се формираат дури и по мали механички или физички ефекти;
  • непотребно крварење од носната празнина, што не застанува во рок од 10 минути;
  • спонтано крварење по 7 дена после повреда;
  • пролонгирано или спонтано рекурентно крварење по мали хируршки интервенции;
  • пролонгирана менструација, која се карактеризира со изобилство на секрети, силна болка, малаксаност, до губење на свеста;
  • слабост, бледило на кожата;
  • хеморагичен осип што не е предизвикан од друга болест;
  • крв во фецесот, со патологија на гастроентеролошка природа, се отсутни. Ова може да доведе до внатрешно крварење, што е исклучително опасно за животот.

Во бременоста, фон Вилебранд-овата болест се карактеризира двосмислено, бидејќи има случаи кога симптомите речиси целосно исчезнале и била забележана долга и перзистентна фаза на ремисија. Сепак, за време на пренаталниот и постнаталниот период, бремените жени се изложени на посебен ризик.

Ако има чести назални крварења кај детето, веднаш треба да побарате медицинска помош, бидејќи веројатно е дека овој симптом може да биде поврзан со оваа конгенитална болест.

Дијагностика

Основата на дијагнозата за сомневање за оваа болест е тест на крвта за хемостаза, што подразбира следново:

  • промена на факторот фон Вилебранд во крвната плазма;
  • подолго време на крварење;
  • АПТТ индикатори;
  • абнормално ниво на антигенот на фон Вилебранд во крвта.

Покрај тестовите за крварење за хемостаза, можат да ги користат и следните дијагностички методи:

  • МРИ или КТ;
  • Ултразвук на абдоминалните органи;
  • фиброгастродуоденоскопија.

Инструменталните истражувачки методи се користат за одредување на факторот на внатрешно крварење. Што се однесува до стандардните лабораториски тестови, тие немаат посебна дијагностичка вредност. Исклучок е, во некои случаи, LHC, бидејќи недостатокот на железо ќе се утврди, што укажува на анемија .

Поради фактот што слична клиничка слика може да биде присутна кај други болести на хематопоетскиот систем, може да се бара диференцијална дијагноза за да се потврдат или исклучат следните патолошки процеси:

Диференцијална дијагноза на болеста фон Вилебранд

Консултации и понатамошни терапевтски мерки се спроведуваат од страна на хематолог и генетичар, но може да бидат потребни дополнителни консултации со доктори од други специјалитети.

Програмата на диференцијалната дијагностика се определува поединечно, во зависност од собраната историја и тековната клиничка слика.

Третман

Невозможно е целосно да се излечи оваа болест. Со земање лекови и следење на општите препораки на лекар, може да постигнете долга и постојана фаза на ремисија.

Лекувањето на болеста на фон Вилебранд вклучува следниве лекови:

  • антифибринолитичен;
  • хормонален;
  • хемостатика;
  • плазма концентрати.

Исто така, се врши заменска терапија со крвни продукти.

Прогноза

Во зависност од препораките на лекарот и навременото примање на пропишаните лекови, прогнозата е поволна. Во спротивен случај, може да се случи развој на тешка крварење, што може да биде фатално.

Превенција

Бидејќи ова е вродена болест од генетска природа, за жал нема специфични методи за превенција. Во овој случај, препорачливо е да се придржувате на следниве препораки, кои ќе помогнат да се намали ризикот од повторување на болеста:

  • елиминирање на повредите;
  • бременоста треба да се планира, пред да се зачне детето, неопходно е да се консултира со генетичар и хематолог;
  • исклучи нестероидни антиинфламаторни лекови.

Покрај тоа, задолжително е систематски да се подложи на рутински преглед со високо специјализирани специјалисти.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Вилебранд болест и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: хематолог , генетичар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
ДИК синдром (појавување симптоми: 5 од 12)

Дисеминираниот интраваскуларен коагулациски или дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулација е кршење на коагулабилноста на крвта, која е формирана во позадината на прекумерното влијание на патолошките фактори. Болеста предизвикува формирање на згрутчување на крвта, оштетување на внатрешните органи и ткива. Ова нарушување не може да биде независно, згора на тоа, потешката главна болест, толку повеќе се манифестира овој синдром. Дополнително, дури и ако основната болест влијае само на еден орган, тогаш со развојот на тромбохеморрагичен синдром, неизбежно е и другите органи и системи да бидат вклучени во патолошкиот процес.

...
Хемофилија (појавување симптоми: 4 од 12)

Хемофилијата е хемостатична болест наследена од генерација на генерација, која се карактеризира со оштетена синтеза на фактори за коагулација на VIII, IX или XI, чиј недостаток предизвикува побавно време на коагулација на крвта и го зголемува времетраењето на крварењето. Носител на хемофилија е женскиот пол, додека најчесто мажите се болни. Момчињата родени со таква жена наследат таква болест во 50% од случаите. На истиот носач на знаци на болеста, обично, не се почитува.

...
Миелоидна леукемија (миелоидна леукемија) (појавување симптоми: 4 од 12)

Миелоидната леукемија или миелоидна леукемија е опасен канцер на хематопоетскиот систем, во кој се зафатени матичните клетки на коскената срцевина. Кај луѓето, леукемијата често се нарекува "леукемија". Како резултат на тоа, тие целосно престануваат да ги исполнат своите функции и брзо да се размножуваат.

...
Труење со храна (појавување симптоми: 4 од 12)

Труење со храна е не-заразно нарушување кое се јавува по ингестија на храна која содржи токсични материи, штетни микроорганизми, вируси или паразити. Сите производи содржат мала количина на бактерии, а во мали количини тие не претставуваат закана за возрасни или деца. Но, ако тие се складирани погрешно, бројот на патогени почнува да се зголемува брзо. По влегувањето во телото, тие почнуваат да се размножуваат и се шират низ гастроинтестиналниот тракт, што предизвикува воспалителни процеси, иритација и интоксикација кај луѓето.

...
Панцитопенија (појавување симптоми: 4 од 12)

Панцитопенија е патолошка состојба, карактеристична карактеристика на која е намалувањето на составот на сите крвни компоненти во крвотокот. Особено, болниот има постепено намалување на концентрацијата на бели и црвени крвни клетки, тромбоцити и тромбоцити во крвта. Причината за прогресија кај индивидуата на панцитопенија лежи во хипоплазија или аплазија. Со такви патологии, постои намалување на клеточните елементи на органот или прекинување на секрецијата на формираните елементи.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

хематолог зема
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Волгоградский пр., 42, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
генетичар зема
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковой, д. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Воротынская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .