Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Рекурентна болест: симптоми и третман

Периодична болест - главните симптоми:

Периодичната болест (синдром на семејна медитеранска треска, рекурентна полисероза, бениген фамилијарен пароксизмален перитонитис, ерменска болест) е генетски утврдена болест. Посебна карактеристика на оваа болест е тоа што се дијагностицира само кај жителите на медитеранскиот регион и во азиските земји. Ова значи дека главната група за ризик ги вклучува Ерменците и Арапите, Грците и Шпанците, Италијанците и Сефардските Евреи. Претставниците на други националности се дијагностицираат со патологија само во изолирани случаи.

Главната причина за болеста е мутација на генот локализиран во хромозомот 16. Во некои ситуации, мутираниот ген на хромозомот 19 доведува до такво нарушување. Во секој случај, постои автосомно рецесивен начин на наследување.

Клиничката слика вклучува голем број на знаци, вклучувајќи:

  • болка во стомакот;
  • трескавична состојба;
  • болка и оток на зглобовите.

Дијагнозата ја прави клиничар по проучувањето на семејна историја и информации добиени при анализата на клиничката слика. Помошен критериум е националноста на пациентот.

Периодичната ерменска болест во моментов се смета за неизлечива. Сепак, се користат конзервативни методи на лекување, кои имаат за цел одржување на нормалната благосостојба на пациентот и елиминација на симптомите.

Според меѓународната класификација на болестите на десеттата ревизија, периодичната болест или амилоидозата има свое значење, имено ICD-10 кодот - D89.8.

Етиологија

Периодичната болест се смета за прилично честа патологија - околу 20% од луѓето во светот живеат со слична дијагноза. Болеста се наследува на автосомно рецесивен начин. Што се однесува до сексот, тоа подеднакво ги погодува и момчињата и девојчињата.

Вреди да се спомене дека факторот на националност игра многу важна улога во формирањето на оваа болест. Фреквенцијата на појава кај различни етнички групи кои припаѓаат на медитеранскиот регион е поинаква. На пример, најчесто овој патолошки процес се дијагностицира во:

  • Турците;
  • Ерменци;
  • Арапите;
  • Сефардиски Евреи.

Многу поретко се прави слична дијагноза:

  • Грците;
  • Италијанци;
  • Шпанците.

Најчеста причина за формирање на таква фамилијарна болест е мутација на генот MEFV, кој се наоѓа на хромозомот 16. Овој ген е одговорен за шифрирање на магнезинскиот протеин, кој, пак, дејствува како регулатор на воспалителни реакции и примарен имунолошки одговор.

Покрај тоа, постојат случаи кога некои форми на болеста се предизвикани од присуство на дефекти во гените лоцирани во хромозомот 19. Сепак, во моментов, лекарите не успеаја да ги разликуваат со прецизност.

Класификација

Периодичната болест има четири варијанти на курсот, која е поделена на такви форми:

  • абдоминална;
  • торакална;
  • артикуларен;
  • псевдо маларичен.

Секоја болест има своја клиничка слика.

Симптоматологија

Главниот симптом на патологијата е комбинацијата:

  • зголемување на телесната температура;
  • синдром на болка со различна тежина и локализација.

Кога абдоминална форма како дополнителни надворешни знаци се:

  • болка во окото во стомакот;
  • треска;
  • вкочанетост на мускулите на перитонеумот;
  • гадење, што доведува до чести gagging.

Таквите симптоми постојат неколку дена, по што тие ја намалуваат својата тежина.

Презентиран торакален тек:

Често траењето на таквите симптоми е 7-10 дена, по што постепено се смирува.

Во артикуларната форма на периодична болест, симптомите ќе се комбинираат:

  • оток и болка на зглобовите;
  • црвенило на кожата се наоѓа над погодениот сегмент;
  • ограничување на подвижноста на болно нога;
  • формирање на контрактури.

Таквите надворешни знаци перзистираат 2-4 недели.

Псевдомалариум форма се изразува само во треска на треска, која трае од 3 до 7 дена. Тогаш индикаторите за температура се нормализираат. Во исто време, симптомите од други внатрешни органи и системи не се почитуваат.

Клиничарите забележуваат дека најчесто сечилото на таквата болест вклучува неколку видови патологија - изолирано, секоја форма се случува исклучително ретко. Кај секој петти пациент, гореспоменатите симптоми се надополнети со:

  • осипна уртикарија ;
  • папуларен осип ;
  • воспаление на породување;
  • други дерматолошки манифестации.

Горенаведените симптоми се типични за текот на оваа болест и кај возрасните и кај децата. Игнорирањето на таквите клинички манифестации ќе доведе до развој на голем број компликации од виталните органи, како што се бубрезите.

Дијагностика

Воспоставувањето на точна дијагноза може да предизвика потешкотии, бидејќи патологијата се карактеризира со широк спектар на клинички манифестации, скоро сите од нив се неспецифични и може да се мешаат со знаци на други болести. Поради оваа причина, дијагностиката неопходно мора да биде интегриран пристап.

Прво, лекарот треба самостојно да изврши неколку манипулации:

  • да проучува семејна историја;
  • собира и анализира животна историја на пациентот, особено ја открива неговата националност;
  • детално проверете го пациентот;
  • Внимателно интервјујте го пациентот за комплетната симптоматска слика. На пример, наведете го времето на настанување и природата на сериозноста на клиничките манифестации.

Дополнително, може да се бараат општи лабораториски тестови и инструментални процедури, поединечно пропишани за секој пациент. Во овој случај, лекарот се базира на жалбите на лицето.

Со точност, дијагнозата се прави само по генетска анализа.

Диференцијалната дијагноза има за цел да разликува таква болест од:

Третман

Рекурентната болест во моментов е неизлечива болест, бидејќи е директно поврзана со генетско нарушување. Конзервативните методи на третман се главно насочени кон запирање на клиничките манифестации.

Во поголемиот дел од ситуациите, лекарите ги препишуваат следните лекови за пациентите:

  • антипиретични лекови;
  • нестероидни антиинфламаторни супстанции;
  • аналгетици;
  • наркотични болки.

Со цел да се избегне развој на компликации, особено на дел од бубрезите, на пациентите се препорачува редовно да се подложат на хемодијализа.

Третманот на повторлива болест со други методи не се спроведува.

Можни компликации

Во отсуство на адекватна терапија за одржување, а исто така и против позадината на фактот дека рекурентната болест нема свои специфични симптоми, таквото пореметување често доведува до следните последици:

Гореспоменатите компликации се јавуваат во просек кај секој трет пациент.

Превенција и прогноза

Наспроти позадината на фактот дека постои една фамилијарна и национална предиспозиција за таква болест, невозможно е да се спречи нејзиниот развој. ДНК дијагностиката делува како превентивна мерка, која, всушност, е единствениот можен начин за откривање на болеста.

Бениген фамилијарен пароксизмален перитонитис има индивидуална прогноза, која во најголем дел зависи од присуството или отсуството на такви компликации како амилоидоза .

Често, и покрај тешките напади на болеста, постои поволен исход. Ова се должи на фактот дека во интерактивниот период, пациентите се чувствуваат сосема нормални, а траењето на животот практично не се намалува. Во исто време, стапката на преживување нагло се намалува поради појавата на последици.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Периодична болест и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш може да ви помогне лекарите: терапевт , педијатар , генетичар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Серумска болест (појавување симптоми: 8 од 16)

Серумската болест е вид на алергиска болест која се развива како одговор на зголемена чувствителност на телото на странски протеини. Најчесто ова се должи на воведувањето на протеини од животни, поретко постои реакција на човечки протеини. Вреди да се одбележи дека симптомите на болеста може да се појават како први, и со повторно воведување на серумот.

...
Хистоплазмоза (појавување симптоми: 7 од 16)

Хистоплазмоза е болест која се развива поради пенетрација на специфична габична инфекција во човечкото тело. Во овој патолошки процес, внатрешните органи се засегнати. Патологијата е опасна, бидејќи може да се развие кај луѓе од различни возрасни категории. Исто така во медицинската литература може да се најдат такви имиња на болести - болест во долината на Охајо, Дарлинг-ова болест, ретикулоендотелиоза.

...
Хеморагичен васкулитис кај деца (појавување симптоми: 7 од 16)

Хеморагичен васкулитис кај децата е имунопатолошко заболување кое се манифестира со воспаление на ѕидовите на капиларите и нивната прекумерна кршливост, како резултат на што се формираат повеќе микротромби, а капиларите на кожата и внатрешните органи се погодени со развој на петехијални хеморагии.

...
Синдром на токсичен шок (појавување симптоми: 7 од 16)

Синдром на токсичен шок е патолошки процес кој е одговор на телото на токсичните ефекти на патогените организми. Овој синдром прв пат беше идентификуван во 1978 година кај седум деца со стафилококен ауреус.

...
Клонорхоза (појавување симптоми: 7 од 16)

Клонорхозата е хелминтична болест која е предизвикана од паразитски организми кои се локализирани во човечкиот црн дроб и панкреасот, живеат во телото на некои предаторски риби (месојадични 'рбетници). Паразитот спаѓа во групата на трематодози на хелминти Clonorchis sinensis, исто така наречени кинески флукс, кои припаѓаат на црниот дроб.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

терапевтот прифаќа
Адреса : Москва, ул. 1905, г.7, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, проспект Вернадский, 37, бул.
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, 2-ри Сиромятнически лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Трехгорный Вал, 12, бул
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адреса : Москва, ул. Миклухо-Маклај, 43
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Гарибалди 36
Телефон : +7 (499) 519-32-81
педијатар зема
Адреса : Москва, ул. Ландышевая, д. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Волгоградский пр., 42, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр.5
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, бул. Зубовски, 35, бул
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .