Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Порфирија: Симптоми и третман

Порфирија - главни симптоми:

Порфирија е група на вродени болести предизвикани од зголемување на нивото на порфирините во телото, како и супстанциите што ги формираат. Порфирините се супстанции кои се синтетизираат од страна на сите клетки на телото, поголем степен во коскената срцевина или црниот дроб, бидејќи тие се наменети да произведат хемоглобин, или поточно, не протеински дел од него и различни ензими. Нивната голема акумулација, или, напротив, недостатокот на тоа води до појава на таква болест.

Во својата природна форма, порфирините се супстанции слични како кристали кои имаат црвеникава нијанса и се вклучени во транспортот на кислород и во процесот на биолошка оксидација. Во зависност од причините, оваа болест може да биде предизвикана од надворешни фактори, на пример, изложеност на хемиски елементи кога се работи со нив, или да се дејствува со храна, и внатрешни фактори - предизвикани од самиот орган. Од телото се добиваат на природен начин - со измет или урина.

Главните симптоми на болеста се зголемената чувствителност на сончевата светлина и појавата на тешки изгореници за време на краток престој во сонцето. Таквите луѓе едноставно се принудени да водат активен животен стил во вечерните часови или во текот на ноќта. Затоа ова нарушување е познато како болест на вампири. Дијагнозата на било кој тип на болест се базира на анализа на наследни фактори, испитување на пациентот и спроведување на проучување на крв со биохемиска анализа. Во моментов, не постојат методи за целосно отстранување на таквото нарушување. Третманот е главно насочен кон намалување на манифестацијата на знаци на болест.

Етиологија

Најчесто порфирија е генетички посветена од генерација на една генерација, но постојат неколку ризични групи кога болеста може да се развие кај совршено здрави луѓе. Главните причини за појава на таква повреда се:

  • особено земање одредени лекови, особено, ова се глукокортикостероиди или орални контрацептиви;
  • злоупотреба на алкохол;
  • продолжен пост;
  • разни инфективни и воспалителни процеси на црниот дроб;
  • хемиско труење;
  • хормонални нарушувања кај жените пред почетокот на менструацијата;
  • долгорочно влијание на стресни ситуации;
  • период на гестација.

Важен процес во дијагностиката и третманот е утврдување на горенаведените етиолошки фактори на манифестација, за нивна понатамошна корекција или елиминација.

Видови

Во зависност од примарната локација, оваа болест може да се појави од:

  • нарушена синтеза на порфиринот во коскената срцевина - преовладуваат надворешни знаци;
  • нарушувања на фузија во црниот дроб - прво се појавуваат симптоми како што се психоза, грчеви и болки во абдоменот. Не се почитуваат повредите на интегритетот на кожата;
  • мешано растројство.

Сите манифестации на порфирија зависат од формата на болеста. Еритропоетска порфирија се јавува во човечката коскена срж. Тоа е конгенитална болест и се развива во рана возраст, често во првата година од животот, се манифестира неколку пати почесто кај деца над три години. Пол не е важно. Симптомите се изразени спонтано, од кои првата е стекнување со урина на црвена боја. Кога сончевата светлина ја удира кожата, се формираат мали меури, но за време на секундарната инфекција тие се во форма на гнојни чирови. Децата често немаат коса и нокти, во половина од случаите тие се сосема слепи. Таквата состојба, дури и по третманот, може да доведе до попреченост и смрт на пациентот.

Еритропоетската протопорфирија е, исто така, вродена форма на болеста, но се карактеризира со поблаг курс од претходната фаза. Еритропоетичната копропорфирија е многу ретко нарушување, неговите манифестации се нешто слични на претходниот тип на нарушување.

Акутната наизменична порфирија е вид на хепатална болест и доста често доведува до смрт на лице, поради тешка манифестација на невролошки знаци. Главниот симптом е појавата на акутна и неподнослива болка во абдоменот. Покрај тоа, постои психоза, зголемување на крвниот притисок, парализа и кома. Често пациентите умираат од парализа или кома.

Влошувањето на човековата состојба за време на болеста се забележува во периодот на раѓање или од земање лекови. Честопати блиските роднини на таквите луѓе се дијагностицирани со латентна форма на овој тип на нарушување. Наследна копопорфирија обично продолжува латентно, но според клиничките знаци таа е слична на формата опишана погоре.

Нарушената порфирија се наследува, се карактеризира со тешка абдоминална болка, манифестација на невролошки симптоми, а во некои случаи има бубрежна инсуфициенција. Нападот може да се случи поради употребата на лекови и во периодот на носење на дете.

Доцна кожарска порфирија е забележана кај луѓе кои постојано се во контакт со хемиски отрови, злоупотребуваат алкохол, а исто така биле подложени на хепатитис . Во медицината има многу контроверзии околу тоа дали оваа форма е конгенитална или стекната. Карактеризиран со манифестација на повреди на кожата, односно висока чувствителност на сончева светлина. Често се јавуваат нарушувања на црниот дроб. Оваа болест е главно кај мажи постари од четириесет години.

За возврат, доцната кожа порфирија е:

  • бенигни-меури се појавуваат само во текот на летото, и се карактеризира со благ тек;
  • дистрофични - неоплазми на кожата остануваат до есен, пликовите влијаат на подлабоките слоеви на кожата, лузни се појавуваат на местото на чиревите.

Симптоми

Симптомите на болеста се разликуваат во зависност од видот, но во повеќето случаи се забележува комбинација од следниве симптоми:

  • изречена болка во абдоменот на различна локализација, но често се манифестира на десната страна;
  • напади на гадење и повраќање;
  • запек , наизменична дијареа;
  • зголемување на пулсот на срцето до 160 отчукувања во минута;
  • недостаток на нормален мускулен тон на горните и долните екстремитети;
  • висок крвен притисок;
  • пароксизмални болни спазми на екстремитетите, вратот, градите;
  • намалување или целосно губење на чувствителност;
  • нарушување на моторните функции во облик на нивната тежина или флакцидна парализа;
  • нарушувања на спиењето во форма на несоница;
  • депресивна состојба;
  • напади на хистерики;
  • зголемена анксиозност;
  • халуцинации, и визуелни и аудитивни;
  • нарушување на интегритетот на кожата - дури и со мал ефект на сончева светлина, пликови со гноен содржина или чирови почнуваат да се формираат на кожата;
  • конвулзии;
  • замаглување на свеста;
  • урината зема розова боја;
  • палто и нокти можат да бидат делумно или целосно отсутни;
  • нарушена подвижност на зглобовите кога раката или ногата не можат целосно да се свиткаат;
  • пигментацијата на кожата и појавата на чиреви на рацете и лицето се најкарактеристични за доцната кожата порфирија. Браун дамки имаат сива или розова нијанса;
  • кома.

Акутната порфирија се манифестира со специфични симптоми:

  • преосетливоста кон светлината изгледа како израз на болест на изгореници;
  • прекумерен раст на косата на главата, дебели трепки и веѓи;
  • лузни на кожата на лицето и рацете доведува до нарушување на карактеристиките и деформацијата на рацете;
  • од изложеност на светлина, ноктите се уништуваат;
  • крварење на непцата;
  • нарушување на функционирањето на кардиоваскуларниот систем и црниот дроб, што во некои случаи води до смрт на лице за време на нападите на болеста.
Симптоми на порфирија

Во повеќето случаи, оваа болест се јавува со наизменични симптоми и периоди на повлекување. Ова е главно карактеристично за порфирија на коскената срцевина, кога знаците се изразени во зависност од времето во годината.

Дијагностика

Дијагностичките мерки за која било форма на болеста се засноваат на специјалист кој ја испитува медицинската историја на пациентот и врши биохемиска анализа на крв, урина и измет. Ова нарушување ќе се карактеризира со високи нивоа на уропорфирин и копропорфирин во урината и во крвта, како и присуството на протопорфирин кај фекалните маси. Симптомите, исто така, можат многу да им кажат на искусен специјалист.

Основата на дијагнозата е диференцијацијата на наследни еритропоетични и хепатални нарушувања од полиневритис или други ментални нарушувања. Акутната интермитентна порфирија мора да се разликува од акутно труење со токсични супстанции. Дијагнозата ја зема предвид и високата содржина на железо во крвта. Поради неточна дијагноза и, соодветно на тоа, неточен третман, пациентите со акутна форма на болеста се изложени на висок ризик од смрт.

Третман

Посебни мерки за целосна елиминација на болеста денес не постојат. Основата на третманот се состои од мерки насочени кон намалување на манифестациите на надворешни и внатрешни симптоми, како и продолжување на нормалниот метаболизам. Во повеќето случаи, пациентите се пропишани со инјекции на витамински комплекси на аскорбинска и фолна киселина.

Во третманот на наследна порфирија лоцирана во коскената срцевина, лекувањето на болеста се состои од употреба на антиоксиданти, гликоза, хематин и рибоксин, со цел намалување на експресијата на надворешни знаци. Покрај тоа, препишани се и масти и навлажнувачки балсами кои содржат кортикостероиди и резорцинол.

Покрај тоа, најефективниот начин за лекување и елиминирање на непријатните манифестации е да се заштити пациентот од изложување на сончева светлина, како и целосна елиминација на лековите, што доведе до влошување на нападот на порфирија.

Покрај тоа, важно е да се запамети дека многу луѓе имаат порфирија во латентна форма и се откриваат во текот на биохемиските студии. Затоа, во случаи на откривање на оваа болест кај некое лице, исто така се препорачува неговото потесно семејство да се испита. Со навремена дијагноза и соодветен третман на симптомите, можно е да се постигне поволна прогноза за пациентите.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате порфирија и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш може да ви помогне лекарите: хематолог , дерматолог , општ лекар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Инсуфициенција на надбубрежните жлезди (појавување на симптоми: 8 од 20)

Адренална инсуфициенција - тешко нарушување на ендокриниот систем, се карактеризира со намалување на продукцијата на надбубрежните хормони. Оваа болест се одликува со тежок и постојано прогресивен курс. Тоа се случува кај двата пола речиси подеднакво. Често се дијагностицира во средната возраст, од дваесет до четириесет години. Во медицината, оваа состојба има второ име - хипокортицизам.

...
Нефроптоза (појавување симптоми: 7 од 20)

Бубрежна нефроптоза е опасна болест која се карактеризира со зголемена мобилност на бубрезите. Ова, пак, доведува до нарушување на односот на органите на уринарниот систем. Ако таква патолошка состојба се развие и напредува, органот се движи во стомакот, па дури и во карлицата, понекогаш враќајќи се во својата физиолошка положба повторно. Според МКБ-10, нефроптозата се однесува на 14-тата класа на заболувања.

...
Хипопаратироидизам (појавување симптоми: 7 од 20)

Хипопаратироидизам е болест предизвикана од недоволно производство на паратироиден хормон. Како резултат на прогресијата на патологијата, постои повреда на апсорпцијата на калциум во гастроинтестиналниот тракт. Хипопаратироидизмот без соодветно лекување може да доведе до попреченост.

...
Труење со арсен (појавување симптоми: 7 од 20)

Труењето со арсен е развој на патолошки процес кој се активира со ингестија на токсична супстанција. Ваквата човечка состојба е проследена со изразени симптоми и, во отсуство на специфичен третман, може да доведе до развој на сериозни компликации.

...
Аерофобија (појавување на симптоми: 7 од 20)

Аерофобија - повреда на психолошка природа, која се изразува во паника страв од летање на кој било авион. Статистичките податоци покажуваат дека околу 40% од луѓето на планетата страдаат од оваа болест. Меѓутоа, ако внимателно го разгледате вашето здравје и правилно ги подготвите подготвителните активности пред летот, можете да ги минимизирате симптомите на оваа повреда.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

хематолог зема
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Сергиј Радонеж, д. 5/2, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
дерматолог зема
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Каширское шо., Д 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Пестеля, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : 74, Каширское шоссе, Москва, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Училиште, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Zemlyanoy Val, 38/40, стр 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .