Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Картагенов синдром: симптоми и третман

Картагенер-ов синдром - главните симптоми:

Cartagener синдром е вродена комбинирана патологија која се карактеризира со тријада на симптоми: обратен распоред на белите дробови, хроничен бронхопулмонален процес и дефекти на параназалните синуси. Болеста според Меѓународната класификација на болести ICD-10 го има шифрата: Q89.3.

Оваа патологија се јавува кај дете дури и во фаза на формирање на ембриони под влијание на мутационите промени на одредени гени. Болеста се пренесува на автосомно рецесивен начин, односно носителите се и родители, во кои 50% од бебињата ќе бидат носители на мутиран генот, 25% ќе бидат целосно здрави, а 25% ќе бидат болни.

Карфагин синдром кај деца е прилично редок, околу 1 дете на 30-50 илјади новороденчиња. Патологијата се дијагностицира дури и во матката со помош на испитувања на Х-зраци - се гледа оргинален аранжман на органите.

Прогнозата, предвидена во времето за третман на бронхопулмонални воспаленија и редовни превентивни мерки, е позитивна.

Етиологија

Карфагенскиот синдром е ретка болест. Главната причина за оваа патологија кај детето е генетска мутација. Генетиката идентификувала мутација во дванаесет од 32 гени, што доведува до пореметувања во создавањето на ембриони.

Најчестите мутации се јавуваат во следните гени:

  • DNA11 - дефекти кои се јавуваат со овој ген предизвикуваат примарна цилијарна дискинезија од првиот тип - патологија се јавува кај 10% од пациентите;
  • DNAH5 - патологија во овој ген предизвикува примарна цилијарна дискинезија на третиот тип - се јавува кај 20% од пациентите.

Овој тип на гени е одговорен за кодирање на протеините кои ја формираат внатрешната структура на моторните цилии. Кога ќе се појави неуспех, форма на цилиндри, која или не се движи или не се поместува погрешно.

Кај повеќето пациенти, постои недостаток на централна прачка во носниот и тубуларниот епител. Со соодветна координација на движењето на цилиите нема проблеми со функционирањето на органи и ткива во човечкото тело, но кога ќе се случат отстапувања, тоа доведува до разни пречки.

Овие развојни абнормалности може да предизвикаат постојано воспаление и надувување во назалните синуси, во бронхиите и во белите дробови и може да предизвикаат болеста да тече во хронична фаза. Кај жените и мажите со оваа патологија може да се дијагностицира неплодноста.

Cartagener синдром

Класификација

Карфагенскиот синдром има неколку форми кои се манифестираат во:

  • обратен распоред на белите дробови;
  • обратна распоред на срцето и белите дробови;
  • обратна распоред на сите внатрешни органи.

Болеста може да има две фази на развој:

  • акутна фаза - се карактеризира со егзацербација на хронични заболувања на бронхиите, белите дробови, воспаление на назалните синуси и уши;
  • фазата на ремисија, кога има олеснување на состојбата, воспалението исчезнува.

Несоодветната локација на органите и дефектите во функционирањето придонесуваат за транзиција на болеста од нормална респираторна болест до воспалителни компликации до пневмонија .

Симптоматологија

Првите симптоми на Картагенов синдром се манифестираат кај деца на возраст од 3-6 години, со чести респираторни заболувања и воспаление на горниот респираторен тракт и белите дробови.

Постојаните респираторни заболувања предизвикуваат егзацербации на бронхитис , синузитис , може да предизвикаат пневмонија. Сето ова влијае на телото на детето и доведува до промени во мускулното ткиво и нервните влакна, понекогаш предизвикувајќи проширување на бронхиите.

Патологијата може да биде придружена со неколку нетипични секундарни симптоми:

  • детето заостанува во физичкиот развој;
  • тешко потење, главоболки;
  • кашлица со гној;
  • тешкотии со дишењето низ носот;
  • гноен назален исцедок;
  • појава на полипи во носот;
  • хронично воспаление на ушите;
  • циркулацијата на крвта е нарушена.

Директниот знак кој укажува на патологија е огледалната поставеност на внатрешните органи, поместувањето на срцето. Патологијата до одредено време не може да се манифестира.

Дијагностика

При испитување на пациентот се открива лезија на респираторниот систем со соодветни симптоми.

Пациентот е испратен за дополнителни студии за да го потврди синдромот на Сиверт-Картагена:

  • се прават крвни тестови;
  • се врши имунограм;
  • x-зраци се земени;
  • бронхоскопија, бронхографија;
  • Биопсија се зема од трахеата и слузницата.
Бронхоскоп на биопсија

Во текот на дијагностичките мерки, може да се утврди следново: затемнување во параназалните синуси, бронхијален деформитет, рефлексија на огледалото на органите, високи нивоа на бели крвни клетки и црвени крвни клетки во крвта.

Третман

Повеќето пациенти со Cartegenera синдром примаат симптоматски третман, кој се состои од:

  • пропишување на антиинфламаторни лекови и антибактериски лекови;
  • вршење на потпорна дренажна функција на бронхиите преку масажи, инхалации;
  • употребата на лекови кои го зголемуваат целокупниот имунитет за подобрување на реакцијата за да се спротивстави на инфекцијата;
  • вршење на физиотерапевтски активности.

Во тешки случаи, пациентите се пропишани со хируршка интервенција, која се нарекува палијативна ресекција, која вклучува отстранување на дел од белите дробови, но ако на бронхиите се симметрични, ресекцијата влијае на двата органи. Клиничките препораки мора да бидат целосно имплементирани.

Можни компликации

Карфагенскиот синдром може да доведе до сериозни компликации, имено:

  • предизвикуваат кислородно гладување на мозокот поради назална конгестија;
  • проблеми со меморијата и вниманието, бидејќи ткивата нема кислород;
  • проблеми со нервниот систем;
  • пневмонија;
  • појава на хронично воспаление во бронхиите.

Ако терапијата се изведува навремено, тогаш може да се избегнат сериозни компликации.

Превенција

Бидејќи дефектите со функционалноста и локацијата на внатрешните органи се асоцирани со геномот и се наследени, тоа е конгенитална аномалија, не може да се спречи, но може да се преземат мерки за да се спречат компликациите кои вирусна инфекција ќе предизвика:

  • зајакнување на имунолошкиот систем;
  • земање антивируси;
  • не спорт.

Сите погоре ќе го минимизираат ризикот од компликации. Авто-лекувањето е неприфатливо.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Cartagener синдром и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: педијатар , пулмолог , терапевт .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Заден ринитис (појавување симптоми: 4 од 13)

Задниот ринит исто така се нарекува ринофарингитис и е воспалителна болест која може лесно да се меша со обичната настинка. Болеста се јавува во горниот респираторен тракт, имено во назофаринксот, крајниците или лимфниот прстен. Како по правило, често е можно да се сретне со задниот ринит кај едно дете, меѓутоа кај возрасните често е забележано.

...
Хроничен ринитис (појавување симптоми: 4 од 13)

Хроничен ринитис е болест која се карактеризира со повторувачки манифестации на симптоми на акутен ринитис - тешкотии при дишење на воздухот низ носот, изобилство на екскреции со различни конзистенции и намалување на сериозноста на миризбата.

...
Исхемичен мозочен удар (појавување симптоми: 3 од 13)

Ишхемичен удар е акутен тип на нарушување на церебралната циркулација, што се јавува поради недоволно снабдување со крв во одреден дел од мозокот или целосно прекинување на овој процес, исто така, предизвикува оштетување на мозочното ткиво во комбинација со неговите функции. Исхемичен мозочен удар, симптомите на кои, како и самата болест, најчесто се забележуваат кај најчестите видови на цереброваскуларни болести, е причината за последователна попреченост и често смрт.

...
Грип (појавување симптоми: 3 од 13)

Инфлуенца е тешка акутна инфективна болест која се карактеризира со тешки токсикози, катарливи симптоми и бронхијални лезии. Инфлуенца, симптоми кои се јавуваат кај луѓе, без оглед на нивната возраст и пол, годишно се манифестира во форма на епидемија, најчесто за време на студената сезона, а околу 15% од светската популација е засегната.

...
Не-Хочкин лимфом (појавување симптоми: 3 од 13)

Онколошките болести денес се една од најтешките и најтешките за лекување на болести. Тие вклучуваат не-Хоџкиновиот лимфом. Сепак, секогаш постојат шанси и јасна идеја за тоа која болест е, нејзините типови, причините, методите на дијагноза, симптомите, методите на лекување и прогнозата за иднината можат да ги зголемат.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

педијатар зема
Адреса : Москва, Вернадский пр., 93, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Ленинский проспект, д. 90
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, бул. Зубовски, 35, бул
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
пулмонолог го зема
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, 2-ри Сиромятнически лента, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .