Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Неврофибром: Симптоми и третман

Неврофиброма - главните симптоми:

Неврофиброма - е бенигнен тумор кој се формира од нервно ткиво во централниот и периферниот нервен систем. Во огромното мнозинство на ситуации, тоа се дијагностицира кај адолесцентите и луѓето од средната возраст.

Патогенезата и причините кои доведуваат до формирање на таков тумор во моментов не се целосно познати, но се верува дека во половина од случаите болеста е наследна. Покрај тоа, лекарите идентификуваат широк спектар на предиспонирачки фактори.

Клиничките манифестации се директно зависни од локацијата на неоплазмата. Поради фактот што се карактеризира со бавен раст, симптомите за долго време може да бидат целосно отсутни.

Процесот на дијагностицирање се базира на спроведувањето на инструменталните студии. Меѓутоа, покрај тоа, потребно е темелно физичко испитување и неколку лабораториски тестови.

Третманот на болеста се изведува само со операција. Ова се должи на фактот дека во некои ситуации, неврофибромите можат да се претворат во малигнен тумор.

Етиологија

И покрај фактот дека таква болест е позната на лекарите за долго време, главните причини за формирање на тумор се сеуште непознати. Сепак, можно е да се утврди дека кај секои 2 пациенти со слична дијагноза ваквото образование е последица на генетска предиспозиција, имено, таа е наследена во автозомно доминантен тип. Во сите други ситуации, патологијата е спонтана.

Сепак, лекарите успеаја да идентификуваат голем број на предиспонирачки фактори, кои треба да вклучуваат:

  • хормонален дисбаланс - ова е причината за преваленцата на болеста кај адолесцентите кои се во пубертет, како и кај жените во периодот на бременост на детето или по породувањето;
  • присуство во историјата на болеста или сериозни соматски заболувања;
  • претходни хируршки интервенции за ексцизија на сите малигни или бенигни неоплазми, кои можат да се изведуваат за дијагностички или терапевтски цели;
  • долг премин на физиотерапевтски процедури;
  • фрактури на секоја локализација;
  • корекција на било кој тип на сколиоза ;
  • терапија на невромускулни болести преку курс на терапевтска масажа;
  • патологијата која влијае на периферните нервни влакна, особено херпесот .

Меѓу лекарите се смета дека патогенезата на таквата болест лежи во фактот дека на дел од генотипот кој го кодира неврофиброминот - протеин кој е одговорен за регулирање на пренесувањето на сигналот низ нервните влакна преку нервната мембрана, се јавуваат нарушувања. Нормално, таквата супстанца го спречува растот на клетките во кои постои нарушување на диференцијацијата, но со патологии на гените кои го кодираат овој протеин оваа функција е минимизирана или целосно исчезнува.

Класификација

Поделбата на тумори, во зависност од присуството на добро дефинирана туморска граница, ја дели патологијата на:

  • инкапсулирана неурофиброма - се карактеризира со фактот дека се формира во големи нервни стебла, а капсулата на формацијата е обвивка на нервниот пакет. Наспроти позадината на непредвидливиот раст на неврофиберите, постои трансформација на нервот - станува облик на вретено. Најчесто место на локализација е медијастинумот, ретроперитонеалната празнина и мекото ткиво. Во изгледот, тоа е густ јазол кој има јасен преглед, униформа структура и сиво-бела нијанса. Во волумен, таков тумор може да достигне 4 сантиметри;
  • дифузна или плексиформна неврофиброма - формацијата се одвива во мали нерви во форма на многу мали јазли кои немаат јасна граница. Тоа може да биде локализирано и субкутано и дермално, тоа е исклучително ретко во аксиларниот простор.

Според неговата хистолошка структура, се случува неврофиброма:

  • Мексоид - голема количина муцин е дел од тумор;
  • тактилни - базирани на структури слични на тактилни тела;
  • плексиформна - базирана на мноштво нервни снопови кои се состојат од матрица, колагенски влакна, базофили и муцин;
  • пигмент - се изразува надворешно и има појава на дерматофибросаркома.
Неврофиброма на кожата

Покрај тоа, постојат неколку опции за текот на оваа патологија:

  • Тип 1 - има појава на старосни дамки. Тоа може да биде или вродена или стекнато. Често се формираат во пазувите и ингвиналните набори. Како по правило, е повеќекратно;
  • Тип 2 - се карактеризира со минимални клинички манифестации. Неврофибромите се формираат само кај 19% од пациентите, во други случаи се забележува присуство на пигментирани неоплазми;
  • Тип 3 се изразува во присуство на тумори во централниот нервен систем и најчесто се дијагностицира во возрасната група од 20 до 30 години;
  • Тип 4 - се карактеризира со присуство на голем број на неврофиброми на кожата;
  • Тип 5 е сегментална лезија на кожата или меките ткива;
  • Тип 6 - постои целосно отсуство на тумори, се пронајдени само пигментни точки;
  • Тип 7 - во такви случаи, неврофибромите се појавуваат во возрасната група над 20 години.

Симптоматологија

Тежината на клиничките знаци е под влијание на неколку фактори, имено обемот и местото на фокусот на таквата бенигна неоплазма. Вреди да се напомене дека често болеста е целосно безболна и без изразување на какви било надворешни манифестации.

Во случаи на формирање на неврофиброми во 'рбетниот столб може да се забележи:

  • болки со досадна или остра природа, кои се протегаат по целата должина на коренот на 'рбетниот нерв;
  • мускулна слабост;
  • намалена чувствителност;
  • намалување на моторната функција.

Со поразот на кожата забележано присуство на:

  • дамките имаат сенка "кафе со млеко";
  • пајаци;
  • голем број на пигментни формации со мазна површина - овој симптом укажува на развој на неврофиброматоза;
  • herniated поткожното изданија, на кожата над која има розова боја-сина или кафеава нијанса.

Во големина, неврофибромите можат да достигнат неколку сантиметри.

Места во кафе и млеко

Ако се нарушат спиналните корени или кранијалните нерви, симптомите може да вклучуваат:

  • напади на тешка главоболка;
  • нарушување на говорот;
  • деформација на лице;
  • губење на сензација;
  • нарушување на походот поради проблеми со рамнотежата.

Околу секои 5 пациенти во клиничката слика се:

  • отекување на хипофаринксот, што го комплицира процесот на јадење и голтање на храната;
  • глауком и егзофталмоса ;
  • билатерална губење на слухот;
  • ментална ретардација;
  • епилептични напади ;
  • зголемување на големината на млечните жлезди кај мажјакот;
  • предвремен пубертет;
  • формирањето на огромен тумор под долната вилица со премин кон вратот, кој има обем на грејпфрут, често е единствениот знак на неврофибром на вратот.

Кога се вклучени во патологијата на внатрешните органи, постои повреда на нивното функционирање. Гигантскиот тумор (честопати плексиформна неврофиброма) предизвикува појава на перзистентна болка во регионот на заболениот нервен труп. Во детството, болеста има појава на остеобитален оток.

Дијагностика

Патологијата се дијагностицира врз основа на податоците добиени при спроведувањето на инструменталните испитувања, кои задолжително треба да се надополнат со лабораториски тестови. Сепак, првата фаза од дијагностичките активности вклучува неколку активности спроведени директно од невролог. Тие вклучуваат:

  • проучување на медицинската историја на не само пациентот, туку и неговите блиски роднини - да се утврди фактот за пренесување на мутантниот ген од родителите на детето;
  • собирање и анализа на животната историја - за да се утврди присуството на предиспонирачки фактори;
  • детален преглед, кој вклучува палпација на погодениот сегмент, како и изведба на невролошки тестови. Ова исто така вклучува офталмолошки и отоларинголошки преглед на лице;
  • внимателно сослушување на пациентот, чија цел е добивање на целосни информации во врска со прв пат појавата и сериозноста на карактеристичните симптоми.

Инструменталните испитувања вклучуваат:

  • Х-зраци на коски и 'рбетниот столб;
  • МНР и КТ на главата;
  • ултрасонографија на черепот;
  • импедансаметрија;
  • електрокохелографија;
  • биопсија - да се утврди хистолошка структура на туморот.
Електроколеографија

Лабораториските студии се ограничени на извршување на генетски тестови и микроскопско испитување на биопатите.

Покрај тоа, пациентот мора да биде прегледан од ортопед и неврохирург.

Третман

Наспроти позадината на фактот дека неврофиброма често има бениген тек, третманот се темели на олеснување на симптомите со помош на соодветни лекови пропишани поединечно за секој пациент.

Сепак, во некои ситуации, туморот може да се претвори во малигнен, како што е наведено со следните знаци:

  • прогресијата на нарушувањата на нервниот систем;
  • придружување на синдром на силна болка;
  • спојување на соседните формации или пигментни точки;
  • огромна големина на неврофиброми.

Козметичката непријатност исто така може да биде индикација за хируршка интервенција.

Хируршки третман има за цел:

  • отворена хирургија, односно отстранување на големи неоплазми;
  • употребата на минимално инвазивни техники, имено, енуклеација, дијатермогулација, криодеструкција или ексфолијација на единечни неврофиброми.

За да се консолидира позитивниот ефект на медицинската интервенција, потребен е курс за хемотерапија.

Превенција и прогноза

Бидејќи причините за неврофиброма не се познати денес, природно е дека нема конкретни превентивни мерки.

Во спречувањето на болеста, главното место е посветено на генетско истражување на двојката која одлучила да има дете - да го процени ризикот од појава на таква болест кај идно бебе. Покрај тоа, луѓето треба да се подложат на целосен физички преглед неколку пати годишно.

Исходот од неурофибромите често е поволен - туморот добро реагира на локалната терапија, што овозможува целосно да се ослободи од него. Малигнитет и малигнитет се доста ретки.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Неврофиброма и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш невролог може да ви помогне.

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Демиелинирачка болест (појавување симптоми: 4 од 19)

Демиелинизирачка болест - колективен концепт, што подразбира развој на патолошки процеси предизвикани од уништување на школки од миелински влакна. Траумата и компликацијата по заразна патологија може да предизвикаат болест на таквата патогенеза. Не се исклучени негативните ефекти од алергиските реакции.

...
Амиотропи (појавување симптоми: 4 од 19)

Амиотрофијата е патолошки процес на вродена природа, која се карактеризира со дегенеративни-дистрофични промени во мускулите со нивната последователна атрофија. Во повеќето случаи оваа болест е неповратна, што ја прави прогнозата исклучително неповолна.

...
Транзитен исхемичен напад (појавување на симптоми: 3 од 19)

Транзитен исхемичен напад (ТИА) - недостаток на церебрална циркулација поради васкуларни нарушувања, срцеви заболувања и намалување на крвниот притисок. Таа е почеста кај лицата кои страдаат од остеохондроза на цервикалниот 'рбет, кардијална и васкуларна патологија. Особеноста на транзиентниот исхемичен напад е целосно враќање на сите откажани функции во рок од 24 часа.

...
Лимфом (појавување симптоми: 3 од 19)

Лимфомот не е една специфична болест. Ова е цела група на хематолошки нарушувања кои сериозно влијаат на лимфното ткиво. Бидејќи овој тип на ткиво се наоѓа речиси низ целото човечко тело, малигната патологија може да се формира во која било област. Можни оштетувања дури и на внатрешните органи.

...
Протрезија (појавување симптоми: 3 од 19)

Издигнување на дискот е патолошки процес кој води до деформација на интервертебралните дискови. Ако во оваа фаза не започнете со третман, тогаш патологијата може да предизвика развој на посериозни заболувања. Според статистичките податоци, болеста се јавува кај луѓе постари од 30 години. Исто така, патолошкиот процес може да се развие поради стекната траума или систематско преоптоварување.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

невролог прифаќа
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : 74, Каширское шоссе, Москва, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Воронцовска, д. 8, стр.6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Davydkovskaya, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Училиште, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Zemlyanoy Val, 38/40, стр 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .