Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Мастоцитоза: Симптоми и третман

Мастоцитоза - главните симптоми:

Мастоцитоза или пигментна уртикарија е група на болести на необјаснета етиологија која се карактеризира со репродукција на мастоцити и инфилтрација на кожата или внатрешните органи. Во вториот случај, станува збор за системска болест, која може да доведе до сериозни компликации.

Пигментирана уртикарија кај деца најчесто се дијагностицира пред возраст од две години. Клиничарите забележуваат дека секој втор случај на оваа болест се елиминира кај деца за време на пубертетот. Системската форма на болеста е најчеста кај возрасните и влијае на слезината, црниот дроб и гастроинтестиналниот тракт.

Третманот е конзервативен во повеќето случаи. Во покомплексни случаи, и во присуство на истовремени компликации, кои најчесто се среќаваат во системската форма на болеста, може да се индицира хируршка интервенција.

Според меѓународна класификација на болести од десеттата ревизија, мастоцитозата се означува како пигментна уртикарија. МКБ кодот 10 е Q82.2, ова не вклучува малигна мастоцитоза.

Етиологија

Во моментов, етиолошките причини за развој на мастоцитоза кај возрасни или деца не се пронајдени. Се забележува дека во некои случаи овој патолошки процес може да биде генетски определен и пренесен на автосомно доминантен начин.

Класификација

Постојат системски и дермални мастоцитоза. Системската мастоцитоза, пак, може да биде од следниве видови:

  • масната клетка е малигна форма, во овој случај се дијагностицираат до 20% од масните клетки во 'рбетниот мозок, имаат негативна прогноза, тешко се лекуваат;
  • агресивна - предизвикува дисфункција на органи;
  • поврзани со други патологии на хематолошка природа;
  • безболно .

Мастоцитозата на кожата ги разликува следниве типови:

  • нодуларен - се карактеризира со нодули од сферичен облик на црвена, розова или жолта боја со дијаметар од не повеќе од 1 сантиметар;
  • мастоцитом - лезија во форма на мал број на нодули со површина слична на кора од портокал со дијаметар до 2 сантиметри;
  • телеагностика - најчеста кај жените, се карактеризира со црвено-кафена плакати, кои, кога се нанесуваат, блистер, може да се претворат во системска форма и да го оштетат коскеното ткиво;
  • макулопапуларна - со оваа форма, на кожата се формираат точки од црвена или помалку кафеава боја;
  • дифузен - карактеризиран со повеќе осипувања во подрачјето на задникот и пазувите. Местото на жолта боја е придружено со тежок чешање, може да се трансформира во плускавци.

Мастоцитозата на кожата кај децата и возрасните е слична по изглед на некои дерматолошки заболувања, па затоа не е препорачливо да се само-лекува. Треба да се консултирате со лекар за испитување.

Симптоматологија

Клиничката слика ќе зависи од видот на болеста. Мастоцитозата на кожата се карактеризира со следниве симптоми:

  • формирање на точки, јазли, папули на кожата;
  • бојата на исипот може да биде розева, црвена, жолта, кафеава;
  • чешање на ерупција;
  • температурата на телото се зголемува периодично;
  • низок крвен притисок;
  • срцеви палпитации.

Симптомите на системска мастоцитоза ќе зависат од локализацијата на патолошкиот процес. Значи, со поразот на гастроинтестиналниот тракт може да се јават следните клинички манифестации:

  • гадење, повраќање;
  • абдоминална болка;
  • дијареа, во потешки случаи до 10 пати на ден;
  • губење на апетитот;
  • губење на тежината;
  • ртење со непријатен мирис;
  • бледило на кожата;
  • слабост, намалени перформанси.
Симптоми на мастоцитоза

Со поразот на слезината, можно е присуство на таква клиничка слика:

  • зголемување на големината на телото;
  • чувство на тежина и непријатност на дел од засегнатиот орган;
  • чувство на полност во желудникот, дури и со минимална количина на храна потрошена;
  • намалување на човечкиот имунитет, кој се манифестира во форма на чести болести, бавен процес на заздравување;
  • зголемена подложност на кожата на механички стрес - модринки можат да се формираат дури и кога лесно се притиска;
  • брз пулс;
  • чести стоматитис , формирање на рани на нозе, поретко во рацете;
  • болката, која е локализирана од лево, може да даде назад, рака;
  • зголемена телесна температура;
  • тежок замор, слабост.

Ако болеста влијае на коскеното ткиво, може да се појават симптоми на остеопороза (омекнување на ткивото) или остеосклероза (се јавува замена на коскеното ткиво со сврзно ткиво).

Ако црниот дроб е оштетен, следната клиничка слика може да биде присутна:

  • зголемување на големината на црниот дроб;
  • чувство на непријатност и тежина во десниот хипохондриум;
  • зголемено потење и жолтило на кожата;
  • повреда на чинот на дефекација, промена на бојата и конзистенција на измет;
  • стомакот може да расте во големина;
  • ненадејна губење на тежината, без очигледна причина;
  • горчлив вкус во устата, непријатно растреперување;
  • општа слабост, слабост;
  • пукнатини може да се формираат на површината на јазикот, самиот јазик може да биде обложен со бело цут;
  • оток на нозете, лице;
  • пруритус;
  • осип на кожата.

Исто така, системската форма на мастоцитоза може да влијае на централниот нервен систем, кој ќе се карактеризира со следниве симптоми:

  • чести главоболки, без очигледна причина;
  • вртоглавица;
  • прекршување на функцијата на мотор и говор;
  • гадење, понекогаш со повраќање;
  • нарушен циклус на спиење;
  • раздразливост, промени во расположението;
  • оштетување на меморијата;
  • кожни осипувања.

Треба да се напомене дека кожна манифестација на болеста не е секогаш забележана во системската форма на болеста.

Во присуство на пигментација и дополнителни знаци треба веднаш да побараат медицинска помош. Само доктор може да ја утврди причината за одредени клинички манифестации со соодветни дијагностички мерки. Само-лекувањето може да доведе до сериозни компликации.

Дијагностика

Првично, физички преглед на пациентот. За време на почетниот преглед, лекарот треба да утврди следново:

  • колку долго почнаа да се појавуваат првите знаци;
  • какви симптоми се присутни;
  • лична и семејна историја на пациентот;
  • присуство на хронични заболувања на гастроинтестиналниот тракт, централниот нервен систем, слезината, кардиоваскуларниот систем;
  • дали пациентот во моментов зема лекови без рецепт.

За да се разјасни дијагнозата може да се извршат такви дијагностички мерки:

  • биопсија на елементи на кожата за понатамошно хистолошко испитување;
  • Биопсија на кожа
  • клиничка и екстензивна биохемиска анализа на крв;
  • крвен тест за тумор маркери;
  • Ултразвук на абдоминалните органи;
  • рендгенско испитување на внатрешните органи;
  • КТ коска.

Бидејќи клиничката слика на оваа болест е доста двосмислена, може да биде потребна диференцијална дијагноза за да се потврдат или да се исклучат следниве болести:

Лекарот може да ја одреди тактиката на лекување само по добивањето на резултатите од сите потребни дијагностички процедури. Не се препорачува само-појавување на симптоми со причината за болеста.

Третман

Во повеќето случаи, се спроведува конзервативна терапија. Меѓутоа, ако се утврди малигната форма на болеста, тогаш е можна хируршка интервенција со радиотерапија или хемотерапија.

Лекот може да ги вклучува следниве лекови:

  • антиалергични;
  • инхибитори на серотонин;
  • ципрогептадин хидрохлорид;
  • нестероидни антиинфламаторни;
  • цитостатици;
  • кортикостероиди;
  • антихистаминици;
  • ПУВА терапија.
ПУВА терапија

Во некои случаи, кожата мастоцитом може хируршки да се отстрани.

Покрај лекарот, лекарот може да пропише физиотерапевтска процедура. Најчесто тоа е ултравиолетово зрачење.

Со поразот на гастроинтестиналниот тракт, диеталната терапија ќе биде вклучена во третманот. Типот на диетална табела се избира поединечно, во зависност од тековната клиничка слика.

Треба да се напомене дека конзервативните методи на лекување, како и хируршките, не се доволно ефикасни, дури и во случај на навремено започната терапија. Ова се должи на фактот дека не се утврдени точните причини за развој на таков патолошки процес.

Можни компликации

Кога компликациите на уртикаријата на кожата не се забележуваат практично. Системската форма на болеста може да доведе до развој на болести кои се предизвикани од поразот на еден или на други органи на основната причина. Во овој случај, тоа е црниот дроб, гастроинтестиналниот тракт, слезината, централниот нервен систем. Во случај на малигната форма на болеста, онколошкиот процес може да се прошири на околните органи, што е исклучително опасно по живот и може да биде фатално.

Прогноза

Кожна форма на мастоцитоза кај децата може да се повлече за време на адолесценцијата, кај возрасни, компликации по оваа форма на заболување се исклучително ретки.

Најнегативната прогноза е мастоцитната форма на мастоцитоза, бидејќи е онколошки процес.

Превенција

За жал, не постојат ефикасни методи на превенција, бидејќи точните причини за оваа болест не се утврдени. Кога првите клинички манифестации треба да побараат медицинска помош.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате мастоцитоза и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш вашиот дерматолог може да ви помогне.

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Билијарна дискинезија (појавување на симптоми: 10 од 20)

Билијарна дискинезија е болест на гастроинтестиналниот тракт, поради прогресијата на која се нарушува функционирањето на жолчните канали. Како резултат на тоа, жолчката погрешно влегува во дуоденумот, предизвикувајќи работата на дигестивниот тракт да ја дебалансира. Во човечкото тело, болеста обично напредува секундарно, наспроти позадината на поразите на други воспалителни процеси на жолчното кесе. Извонреден е фактот што може да се манифестира од нестабилната ментална состојба на една личност.

...
Хроничен дуоденитис (појавување симптоми: 10 од 20)

Хроничниот дуоденитис е болест на дуоденумот во кој се нарушува структурата на органот и нејзиниот горен слој е исцрпен. Често се манифестира поради појава на други воспалителни процеси во дигестивниот тракт или може да биде резултат на неухранетост. Бидејќи нарушувањето е хронично, тоа се менува со периоди на егзацербации и повлекување на симптомите. Затоа е неопходно да се подложат на долгорочен третман и во текот на целиот живот да следат посебна диета.

...
Гастроентероколитис (појавување симптоми: 9 од 20)

Гастроентероколитис (прехранбена токсикоинфекција) е воспалителна болест која води кон пораз на гастроинтестиналниот тракт, кој се наоѓа главно во малиот или дебелото црево. Тоа претставува голема опасност предизвикана од можна дехидрација на телото во отсуство на доволна контрола. Се карактеризира со брз почеток и брза струја. Како по правило, 3-4 дена ако се следат препораките на докторот, како и пропишување на соодветен третман, симптомите на болеста се повлекуваат.

...
Амилоидоза на бубрезите (појавување симптоми: 9 од 20)

Амилоидозата на бубрезите е сложена и опасна патологија во која метаболизмот на протеини и јаглени хидрати е нарушен во ткивата на бубрезите. Како резултат на тоа, се јавува синтеза и акумулација на одредена супстанција, амилоид. Тоа е протеинско-полисахаридно соединение, кое во неговите основни својства е слично на скроб. Нормално, овој протеин не се произведува во телото, така што нејзиното формирање е абнормално кај луѓето и предизвикува кршење на функциите на бубрезите.

...
Ехинококоза (појавување симптоми: 9 од 20)

Ехинококозата е паразитарна болест која е честа кај луѓето. Нерамномерно е дистрибуиран низ целиот свет. Честите случаи на морбидитет се забележани во оние земји каде преовладува земјоделската активност. Echinococcus може да го нападне секој орган во човечкото тело. Ехинококозата се развива кај деца, како и кај возрасни од различни возрасни групи.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

дерматолог зема
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Kibalchicha, 2, Bldg. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Ивановска, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Трехгорный Вал, 12, бул
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адреса : Москва, ул. Тестовска, д. 10, 1 влез
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Цветной бул., Д. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Бољшај Серпуховскаја, 30
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, 1905 Улица, 21
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Gamalei, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .