Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Адреногенитален синдром: симптоми и третман

Адреногенитален синдром - главните симптоми:

  • Повраќање
  • Дијареа
  • Низок крвен притисок
  • Срцева слабост
  • Машки раст на косата
  • Атрофија на млечните жлезди
  • Мал раст
  • Развиена мускулатура
  • Маскирна фигура
  • Зголемување на клиторисот
  • Низок глас
  • Краток оружје
  • Кратки нозе
  • Атлетски фигура
  • Генитална хиперпигментација
  • Хиперпигментација брадавица ореол
  • Аномалии во развојот на гениталните органи
  • Машки карактеристики на лицето кај жените
  • Рамената поширока од карлицата
  • Големо тело

Адреногениталниот синдром е генетска патологија на надбубрежниот кортекс (ендокрини жлезди, кои се наоѓаат во близина на бубрезите), во кои има недостаток на ензими за време на синтезата на хормоните. Бројот на андрогени се зголемува, што предизвикува развој на вирилизација.

Адреногениталниот синдром се јавува подеднакво кај момчињата и кај девојчињата, но не постои специфична профилакса. Лекот за лекување пропишува по дијагнозата, сепак, целосната елиминација на болеста е невозможна.

Етиологија

Причините за развојот на оваа патологија зависат од тоа дали конгениталниот развој на адренагенитален синдром или стекнат.

Вродената појава се јавува поради оштетување на генот, кој е одговорен за производство на хормони на надбубрежните кортекс. Децата ја наследуваат болеста на автосомно рецесивен начин. Со други зборови, ако само еден родител е носител на патологијата, тогаш адреногениталниот синдром кај девојчињата или момчињата нема да се манифестира. Во случај кога татко и мајка се носители, тогаш ризикот од заболување на детето е 25%. Ако еден родител е болен, а вториот е носител, тогаш во 75% од случаите ќе се роди болно бебе.

Стекнатиот вид може да се развие со бенигна формација (андростема), која има тенденција да се дегенерира во малигнен. Таквиот тумор може да се појави на било која возраст.

Кога се дијагностицира патологијата, во 95% од случаите се открива вродена форма, а само кај 5% се стекнува.

Патот на наследување на адреногениталниот синдром

Класификација

Во медицината, адреногениталниот синдром има класификација што го дели на три форми на развој.

Значи, формите на развој на адреногенитален синдром се следниве:

  • Адреногенитален идентификуван синдром - форма на губење на сол. Оваа форма на патологија може да се идентификува веќе во првата година од животот на бебето. Кај девојките, надворешните генитални органи се мажи, додека внатрешните се женски. Понекогаш дефиницијата за родот е отежната поради премногу изразените промени. Говорејќи за момчињата, тие имаат зголемен пенис и има силна пигментација на скротумот. Абнормалностите во работата на надбубрежната кортекс доведуваат до гадење, повраќање и дијареа. Исто така може да има силна пигментација на кожата и да почне грчеви.
  • Адреногенитален синдром - вирилна форма. Сепак, тоа може да се нарече на друг начин - синдром на адреногенитален развој, класична форма. Сите визуелни знаци се исти како и во загубата на форма, но не постои дефект на надбубрежната кортекс.
  • Пост-пубертетска (некласична) форма. Не се карактеризира со промени во структурата на надворешните генитални органи, но нема нарушувања во работата на надбубрежниот кортекс. Често се дијагностицира кај жени кои не можат да забременат или се жалат на слабо празнење за време на менструацијата.

Разни форми на развој на адреногенитален синдром покажуваат карактеристични симптоми.

Симптоматологија

Мора да се каже дека адреногениталниот синдром покажува симптоми веднаш по породувањето. На пример, адреногениталниот синдром, откриен кај новороденчиња, ќе се манифестира во форма на голема тежина и висина на детето. На возраст од околу дванаесет години, растот запира, па така пациентите секогаш имаат низок раст. Покрај тоа, структурата на нивното тело е повеќе слична на машката: тие имаат големо тело, кратки раце и нозе, а рамената е поширока од карлицата.

Кога вирилната форма произведува голема количина андрогени. Нарушувањата во структурата на телото почнуваат да се развиваат дури и во периодот на пубертетот. Во зависност од времето на вирилизација, се појавуваат сосема различни симптоми. На пример, една жена може да порасне на лицето на косата, како кај мажите. Тие ќе бидат исто толку цврсти и црни. Клиторисот е премногу зголемен, исто така се почитуваат абнормалности во развојот на гениталиите. Таквите пациенти имаат машки карактеристики на лицето, градење на телото, гласовна тембр и мускулатура е добро развиена. Тие често имаат хиперпигментација на гениталните органи и ореол околу брадавиците.

Формата за загуба на сол се појавува кога постои недостаток на синтеза на хормонот алдостерон, бидејќи е потребна така што сол преку бубрезите се враќа во крвотокот. Оваа состојба се манифестира со симптоми како што се тешка дијареа и повраќање, кои не се поврзани со оброци, го намалуваат крвниот притисок. Поради ова, балансот на водата е нарушен во телото, се јавуваат дефекти на срцето, па дури и смрт. Таквиот синдром на развивање на адреногенитален синдром кај новороденчињата се смета за најопасен за живот.

Постпуберталната (стекната) форма се јавува поради тумори во надбубрежниот кортекс. Знаците на оваа форма се: атрофија на млечните жлезди , ретко празнење за време на менструацијата, хипоплазија на матката , зголемен клиторис. Се појавува кај девојки кои веќе живеат сексуално. За повеќето жени оваа форма предизвикува неплодност. Некои сѐ уште забремениле, но во десет недели постои спонтан абортус.

Треба да се забележи дека адреногениталниот синдром кој се појавува кај децата, поточно кај девојчињата, се манифестира со одредени знаци, имено: присуство на цврста и црна коса на лицето и телото, намалување на тонот на гласот. Млечните жлезди, матката и маките се недоволно развиени. Првите периоди започнуваат со 16 години. Тие може да бидат нерегуларни и одложени.

Во ретки случаи, лекарите ја откриваат хипертензивната форма на болеста. Во телото на жената, има многу машки хормон андроген, висок крвен притисок е постојано присутен. Во иднина може да се појави хеморагија во мозокот. Визија исто така е нарушена, се јавуваат дефекти на кардиоваскуларниот систем.

Симптоми на адреногенитален синдром

Дијагностика

Дијагнозата на развој на адреногенитален синдром ги вклучува следните мерки:

  • историја на пациенти и жалби;
  • визуелна инспекција на пациентот, додека јасно видлива силна пигментација на кожата, висок крвен притисок, а пациентот има низок раст, прекумерна коса и модифицирана структура на надворешните генитални органи;
  • хормонални студии - се прави тест со дексаметазон за да се утврди 17-COP во крвта пред да се земе лекот (глукокортикоиди) и по земањето;
  • анализа за развој на адреногенитален синдром - оваа студија е генетска, може да укаже на ризик од развој на патологија, и ако резултатот од студијата е позитивен, може да започнете навремено лекување, односно прогресијата на процесот ќе биде суспендиран;
  • нивото на тестостерон се одредува;
  • ултразвучен преглед;
  • Х-зраци
  • компјутеризирана томографија;
  • магнетна резонанца.

Помалку е тешко да се дијагностицира патолошкиот процес кога кај возрасни жени се развива адреногенитален синдром паралелно со полицистични јајници, бидејќи оваа патологија предизвикува вишок на производство на андрогини.

За да ја потврдите дијагнозата, треба да се консултирате со гинеколог, ендокринолог, генетичар, кардиолог и дерматовенеролог.

Третман

Третманот на адреногениталниот синдром се врши со помош на комплексни мерки.

Лекарот може да ги пропише следниве лекови:

  • Дексаметазонот е речиси секогаш пропишан;
  • минералокортикоиди (со форма на губење на сол).

Некои пациенти се подложени на пластична хирургија на вагината, како и целосно или делумно отстранување на зголемениот клиторис.

Можни компликации

Главните компликации во оваа патологија се:

  • неплодност жени;
  • појавата на психолошки проблеми.

Пациентот може да биде депресивен. Нејзиното однесување станува агресивно, постојат тенденции за самоубиство.

Превенција

Бидејќи адреногениталниот синдром има конгенитална патогенеза, нема конкретни превентивни мерки.

Но, идните родители се уште треба да следат некои правила:

  • сериозно го сфаќа прашањето за зачнување;
  • за време на раѓање избегнуваат негативни ефекти врз телото;
  • време да се консултира со медицински генетичар.

Со други зборови, најефективната превенција е медицинско генетско советување. Невозможно е целосно да се излечи овој патолошки процес кај жените или мажите.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Адреногенитален синдром и симптоми кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите можат да ви помогнат: ендокринолог , гинеколог , генетичар .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Дизентерија (појавување симптоми: 3 од 20)

Дизентерија, исто така дефинирана како шигелоза, е болест од групата на цревни акутни инфекции, самата група подразбира болести пренесени со фекално-орален пат. Дизентерија, чиишто симптоми се манифестираат во форма на дијареа и општа интоксикација, има тенденција на сопствена распространетост, што подразбира можност за епидемија или пандемија кога е откриена.

...
Салмонелоза (појавување симптоми: 3 од 20)

Салмонелозата е акутна инфективна болест предизвикана од изложеност на салмонела бактерии, што, всушност, го одредува нејзиното име. Салмонелозата, чии симптоми кај носителите на оваа инфекција се отсутни, и покрај активната репродукција, главно се пренесува преку храна контаминирана со салмонела, како и преку загадена вода. Главните манифестации на болеста во активна форма се манифестации на интоксикација и дехидрација.

...
Цар на јајници (симптоми на појавување: 3 од 20)

Циркуларната јајница е бенигна неоплазма од типот на тумор. Однадвор, циста е торба формирана на површината на јајниците (или кеси, ако зборуваме за повеќе цисти), во која содржи течност или друга содржина. Цистата на јајниците, чиишто симптоми зависат од специфичната форма на болеста, всушност е бенигна неоплазма, но тоа не ја исклучува можноста за обратно сценарио за тоа, во кое се јавува прекин, придружено со болка и крварење.

...
Цревна опструкција (појавување симптоми: 3 од 20)

Цревната опструкција е тежок патолошки процес, кој се карактеризира со кршење на процесот на ослободување на супстанции од цревата. Оваа болест најчесто ги засега луѓето кои се вегетаријанци. Постојат динамички и механички опструкција на цревата. Ако се откријат првите симптоми на болеста, потребно е да отидете кај хирургот. Само тој точно може да пропише третман. Без навремена помош од лекарот, пациентот може да умре.

...
Адисонова болест (бронза) (појавување симптоми: 3 од 20)

Адисонова болест или бронзена болест е патолошка лезија на надбубрежниот кортекс. Како последица на тоа, се намалува секрецијата на надбубрежните хормони. Адисонова болест може да влијае и на мажите и на жените. Во главната група за ризик, луѓето во возрасната група од 20-40 години. Адисонова болест се карактеризира како прогресивна болест со тешка клиничка слика.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

ендокринолог прифаќа
Адреса : Москва, ул. Херои Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Клара Цеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Болшаја Молчановка, 32, стр.1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, транс. Расковой, д. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
гинеколог зема
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Авиамоторная, 41Б
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Zemlyanoy Val, 38/40, стр 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Цветной бул., Д. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Gamalei, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, бул. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .