Избор на доктор и снимање по телефон
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Невробластома: Симптоми и третман

Невробластом - главните симптоми:

Невробластом - е патолошка формација, која спаѓа во категоријата на промени во туморот кои влијаат врз симпатичкиот нервен систем, имено, нервните клетки. Оваа неоплазма потекнува од невробластни ембриони и е една од најчесто дијагностицираните малигни неоплазми кај децата.

До денес, да се утврдат причините за формирање на болеста не е можно. Лекарите откриле дека во огромното мнозинство на состојби болеста се развива доста спонтано и е исклучително ретко предизвикана од оптоварената наследност.

Клиничките манифестации се диктирани од местото на локализација на образованието, меѓутоа, најчесто се јавуваат симптомите се сметаат за синдром на болка со различна тежина, зголемување на температурата и губење на тежината.

Дијагнозата се потврдува врз основа на податоците добиени за време на инструменталните испитувања на пациентот, што задолжително треба да се надополни со физички преглед и лабораториски испитувања.

Тактиката на терапија е секогаш хируршка, која се изведува заедно со радиотерапија и хемотерапија. Доста често, единствениот ефикасен метод на лекување е трансплантацијата на коскената срцевина. Главната опасност од оваа болест е нејзиниот повторлив тек.

Во согласност со меѓународната класификација на болестите на десеттата ревизија, невробластомот има посебен код. Патологија е доделен код според ICD-10-C47.

Етиологија

Невробластомот кај децата се смета за најчеста форма на екстракранијална локализација на онкологијата кај пациенти од оваа возрасна група. Ова се должи на фактот дека се дијагностицира кај 14% од вкупниот број малигни неоплазми.

Тумор кој се состои од неуробласти има неколку одлики, вклучувајќи:

  • посебна тенденција за агресивен курс со развој на регионални и далечни метастази. Лимфниот систем и 'рбетот најчесто се метастазираат, како и коскената срж, почесто метастазите се локализирани во црниот дроб и на кожата. Исклучок е оштетување на мозокот;
  • растот и поделбата на невробластите кои создаваат неоплазма, која прво произведува метастази, по што може самостојно да престане да расте и регресира. Други форми на малиген карактер не ја поседуваат оваа карактеристика;
  • туморот, првпат класифициран како недиференциран, може остро да покаже тенденција да се диференцира, а во некои ситуации почнува да зрее и да се трансформира во бенигни процес. Во ова образование ќе се вика ганглионеурома.

Механизмот и причините за формирањето на денес остануваат непознати. Сепак, специјалистите од областа на онкологијата утврдиле дека туморот е формиран од ембрионски невробласти, кои до времето на раѓањето на детето немале време да созреат во нервните клетки. Ова покажува дека во некои случаи невробластомот е конгенитален.

Сепак, не е секогаш присуството кај новороденчињата или децата од помладата возраст, станува извор на формирање на таков малиген тумор. Незначителен број на такви клетки се наоѓаат кај деца под 3 месеци. Во иднина, невробластите на ембрионите можат или да се трансформираат во нормално ткиво, или да продолжат со нивната поделба и да предизвикаат невробластом.

Основната причина за болеста се мутациите кои развиваат секундарни и се формираат против позадината на широк опсег на негативни фактори. Сепак, не е можно да се утврди кои патолошки извори влијаат на појавата на тумор во сегашно време.

Ретко, невробластомот може да биде наследен - во такви ситуации се пренесува на автозомно доминантен начин. Сепак, повеќето од овие тумори се стекнуваат во раната половина на животот.

Главната ризична група се состои од деца кои:

  • имаат генетска предиспозиција;
  • имаат конгенитални малформации;
  • страдаат од нарушувања на имунодефициенцијата.

Вреди да се напомене дека помладото дете, толку е поголема веројатноста за појава на тумор фокус - врвот на инциденцата е 2 години, а во 90% од случаите болеста се среќава кај деца кои не поминале 5 години. Кај адолесцентите, невробластомот е исклучително редок, а кај возрасните никогаш не е дијагностициран.

Класификација

Раздвојување на болеста, во зависност од локацијата на малигниот тумор:

  • адренална невробластома - се јавува во 32% од ситуациите;
  • медијастинална невробластома - дијагностицирана кај 15% од пациентите;
  • ретроперитонеална невробластома - 28%;
  • карлична невробластома - 5,6%;
  • невробластом на вратот - 2%;
  • естетски неуробластом или назален невробластом - помалку од 1%.

Вреди да се забележи дека во околу 17% од случаите не е возможно да се идентификува центарот на формирање на основниот јазол.

Исто така, вообичаено е да се одредат четири степени на сериозност на таквата болест:

  • почетната фаза се карактеризира со присуство на една неоплазма од мала големина, имено не повеќе од 5 сантиметри. Не влијае на регионалните лимфни јазли и не може да метастазира;
  • Фаза 2 - туморот е сеуште еден, но волуменот може да достигне 10 сантиметри. Не се забележани знаци на инволвираност во патологијата на лимфните јазли и метастазите;
  • Фаза 3 - има 2 опции проток. 3А - формирање на помалку од 10 сантиметри, но ширењето на патолошкиот процес на лимфните јазли. 3B - туморот е поголем од 10 сантиметри, но нема метастази;
  • Невробластом на етапата 4, исто така, продолжува во две форми. 4A - туморот е единечен, обемот варира од 5 до повеќе од 10 сантиметри. При спроведувањето на инструменталните испитувања се забележува присуство на далечни метастази. 4B - синхроно растење на повеќе тумори. Невозможно е да се процени состојбата на лимфните јазли и да се детектираат метастази.

Според степенот на малигнитет, таков тумор е поделен на:

  • недиференциран;
  • слабо диференцирани;
  • диференцирани;
  • ганглиониробластома.

Симптоматологија

Фотографија на дете со неуробластом

Различната локализација на туморот објаснува значајна разновидност на клинички манифестации. Почетните фази на текот на болеста имаат неспецифични симптоми, кои се карактеризираат со такви манифестации:

  • локална болка - се јавуваат кај секој трет пациент, кој потоа ќе добие слична дијагноза;
  • зголемувањето на индикаторите за температура - 25% од пациентите се жалат на таков знак;
  • губење на телесната тежина е типично за 20% од пациентите.

Во случај на формирање на малигнен тумор зад перитонеумот, симптомите на болеста ќе бидат како што следува:

  • формирање на јазли, добро дефинирани за време на палпација;
  • зголемување на големината на абдоменот;
  • гадење;
  • нарушување на движењето на дебелото црево;
  • ширење на болка во долниот дел на грбот;
  • слабост, вкочанетост или парализа на долните екстремитети;
  • анемија .

Се презентираат знаците на симпатобластом во медијастинумот:

  • прекршување на процесот на дишење;
  • тешка сува кашлица;
  • проблеми со голтањето на храната;
  • чести регургитации кај доенчиња;
  • деформитет на градниот кош.

Со локализација на туморот во карличниот регион на прво место - нарушување на движењето на дебелото црево и нарушување на мокрењето.

Симптоми кои укажуваат на фокус на неуробластомот во областа на вратот:

  • добро опиплива неоплазма;
  • констрикција на зеницата на окото;
  • намалување на решетката на органите на видот;
  • пропуст на горниот очен капак или подемот на долниот дел;
  • намален одговор на учениците на надворешни стимули;
  • намалено потење;
  • хиперемија на кожата на лицето.

Клиничката слика на естетската невробластома вклучува:

Горенаведените симптоми, со развој на метастази, ќе бидат надополнети со надворешни манифестации карактеристични за лезијата, на пример:

  • метастази во коскениот систем манифестираат болка;
  • оштетувањето на лимфниот систем ќе доведе до значително зголемување на оштетените лимфни јазли;
  • метастази на кожата ќе бидат изразени во појавата на модрични, виолетови или сина густи јазли;
  • ширењето на малигните клетки во црниот дроб ќе доведе до хепатомегалија ;
  • Вклучувањето на коскената срцевина во патологијата има форма на крварења, зголемено крварење и треска.

Присуството на метастази, исто така, може да укаже:

  • зголемено потење;
  • бледа кожа;
  • дијареа;
  • зголемен интракранијален притисок;
  • анксиозност

Дијагностика

Невробластом на рентген

Основата на дијагностичките мерки на таквата болест кај детето се лабораториски и инструментални испитувања, на кои задолжително треба да му претходат манипулации кои ги изведува педијатар или онколог. Тие вклучуваат:

  • проучување на историјата на случаи на блиски роднини на пациентот;
  • собирање и анализа на животната историја;
  • темелен физички преглед, кој вклучува палпација на предниот ѕид на абдоминалната празнина и вратот, како и проучување на состојбата на носната шуплина и очите со помош на специјални алатки. Ова исто така вклучува мерење на температурата;
  • детален преглед на родителите на пациентот - за да се утврди сериозноста на симптомите, што ќе укаже на тежината на текот на болеста.

Се презентираат лабораториски тестови:

  • општа клиничка анализа на крв;
  • крвна биохемија;
  • крвен тест за тумор маркери.

Инструментална дијагноза вклучува спроведување на:

  • биопсија за аспирација на коскената срцевина;
  • Ултразвук на перитонеумот и малата карлица;
  • радиографија на градната коска;
  • КТ и МРИ;
  • сцинтиграфија;
  • трепанобиопсија;
  • биопсија на јазлите на кожата.

Третман

Главните методи за елиминација на оваа болест се:

  • хемотерапија;
  • терапија со зрачење;
  • хируршка интервенција.
Што е хемотерапија?

Тактиката на третман на невробластомот е диктирана од тежината на нејзиниот тек. На пример, во фаза 1 и 2 на прогресија, операцијата се изведува за да акцизира тумор со предоперативна хемотерапија.

Во третата фаза на курсот, пред хемотерапијата е од суштинско значење. Во некои случаи се изведува зрачна терапија.

Третманот на четвртата фаза на неуробластомот е насочен кон:

  • високи дози хемотерапија;
  • употребата на моноклонални антитела;
  • трансплантација на коскена срцевина;
  • терапија со зрачење.

Конзервативните методи и рецепти на традиционалната медицина во третманот на оваа болест не учествуваат.

Превенција и прогноза

Бидејќи во моментов е невозможно да се дознае зошто невробластомот се развива кај децата, природно е дека и специфичните превентивни мерки не постојат.

Единствениот начин да се предвиди формирањето на таков малигнен тумор е да се консултира специјалист по генетика - ова се покажува на парови кои решаваат да имаат дете, особено оние во чие семејство има случаи на дијагностицирање на невробластомот.

Исходот и очекуваниот животен век за слична болест се диктирани од неколку фактори, имено:

  • возрасна категорија на пациентот - кај деца помлади од 1 година, најчесто се забележува позитивна прогноза;
  • карактеристики на структурата на туморот;
  • нивоа на феритин во крвта.

Невробластомската прогноза има 3 опции:

  • поволна - двегодишна стапка на преживување достигнува 80%;
  • средно - двегодишно преживување варира од 20 до 80%;
  • неповолна - двегодишна стапка на преживување помала од 20%.

Главната опасност од болеста е нејзината честа рецидива.

Сподели го овој напис:

Ако мислите дека имате Невробластома и симптомите кои се карактеристични за оваа болест, тогаш лекарите може да ви помогнат: педијатар , онколог .

Исто така предлагаме да ја користиме нашата онлајн дијагностика на болести , која ги избира можните болести врз основа на внесените симптоми.


Болести со слични симптоми:
Енофталмоти (појавување симптоми: 7 од 20)

Енофталмосот е офталмолошка болест, која се карактеризира со неправилна позиција на очното јаболко во орбитата. Тоа е забележано како нејзино продлабочување и испакнување. Патологијата од овој вид може да биде предизвикана од траума, потоа зборуваат за посттрауматски енофталмоти или поради други етиолошки фактори.

...
Еозинофилна пневмонија (појавување на симптоми: 5 од 20)

Еозинофилна пневмонија е болест на белите дробови со инфективна алергиска природа, во која еозинофилите се акумулираат во алвеолите, а еозинофилија е забележана во крвта. Еозинофилите се компоненти на човечкиот имунолошки систем. Нивниот број се зголемува во случаи кога се развиваат воспалителни и алергиски процеси во белите дробови. Вклучувајќи го и бројот на еозинофилите се зголемува кај бронхијална астма, која често ја придружува оваа патологија.

...
Колитис кај деца (појавување на симптоми: 5 од 20)

Колитис кај деца - воспаление на цревата, кое на крајот доведува до дистрофија на мукозниот слој на овој орган - таков процес е полн со неговата дисфункција. Во најголем дел од случаите, болеста се дијагностицира кај пациенти со средна и постара возраст, но опасноста од формирање останува кај доенчињата и кај децата во градинките.

...
Хондросарком (појавување на симптоми: 5 од 20)

Chondrosarcoma - е најчестата малигната неопластична формација која влијае на скелетната структура. Туморот потекнува од карциногените елементи на коските. Слична болест се јавува кај секој 4 пациент кој има дијагноза на сарком.

...
Wilms тумор (појавување симптоми: 5 од 20)

Вилмс тумор (нефробластом) се смета за високо-малигна лезија локализирана во паренхимот на бубрезите. Карактеристика на болеста е тоа што таа се развива и се дијагностицира само во детството. Најверојатната теорија за потеклото на таквата неоплазма е ембрионска, според која е последица на генетски мутации. Покрај тоа, туморот делува како компонента на некои вродени синдроми.

...
Прочитајте понатаму:
Џозеф Адисон

Со вежбање и воздржаност, повеќето луѓе можат да сторат без лекови.

педијатар зема
Адреса : Москва, ул. Yartsevskaya, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Хорошевское ш., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Каширское шо., Д 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Первомайская, д. 42
Телефон : +7 (499) 969-23-58
онколог зема
Адреса : Москва, транс. Расково, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Воронцовска, д. 8, стр.6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Александар Солженицин, 5, стр.1
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр.4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Lesnaya, 57, стр.1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Маросика, 6-8, стр.4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Јарославска, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Нашата група ВКонтакте
Ги покануваме лекарите
Ги покануваме практичарите да ги советуваат посетителите на сајтот medican.site - да дознаете повеќе .